Стеноз аорты

Пороки сердца являют собой группу сложных состояний, характеризующихся изменениями клапанов сердца и крупных сосудов. Чаще всего поражаются митральный и аортальный клапаны. Патология может заключаться в расширении отверстия между сомкнутыми створками клапана (недостаточность) и в сужении пространства между ними, что препятствует нормальному току крови (стеноз).

В структуре клапанных заболеваний аортальный стеноз составляет почти четвертую часть всех пороков сердца. Он проявляется сужением устья аорты в области ее клапана. Патология чаще поражает мужской пол. Изолированное его развитие встречается редко и не превышает 2% от всех случаев этого заболевания.

Суть заболевания и его виды

Аортальный клапан расположен между левым желудочком и аортой. Он состоит из трех полулунных створок, но иногда встречается его двустворчатое строение. Та часть сердца, в которой расположен клапан, называется выносящим трактом, или устьем. Аортальный стеноз может быть обусловлен не только поражением самого клапана, но и другими причинами. В связи с этим патология классифицируется следующим образом:

• клапанный стеноз — поражение створок;
• подклапанный стеноз — сужение обусловлено гипертрофией мышц левого желудочка в области выносящего тракта;
• надклапанный стеноз — сужение самого аортального сосуда.

Справка! Клапанный стеноз встречается чаще других подвидов этого порока.

Левый желудочек порциями выбрасывает в аорту обогащенную кислородом артериальную кровь, которая прибыла в него из левого предсердия. В левое предсердие впадают 4 легочные вены, которые приносят артериальную кровь из легких. Из аорты кровь разносится по всему организму, питая все ткани и органы. Во время сокращения левого желудочка (систола) створки аортального клапана раскрываются полностью, и кровь без препятствий изгоняется в аорту. При расслаблении миокарда левого желудочка он наполняется кровью из левого предсердия (диастола), кровь в аорте с силой закрывает полулунные створки полностью, препятствуя обратному току крови в желудочек.

Образования стеноза аортального клапана происходит, когда его створки между собою срастаются, при этом кровь не может нормально попасть в аорту, возрастает градиент давления между желудочком и аортой. Сразу над створками аортального клапана в аорте находятся отверстия коронарных артерий, которые кровоснабжают саму сердечную мышцу.

Понимание всех сложных анатомо-физиологических взаимоотношений в сердечно-сосудистой системе необходимо для определения симптомов стеноза аортального клапана

Заболевание может быть врожденным вследствие неправильного развития сердца в процессе эмбриогенеза, а может быть приобретенным, который возникает вследствие другой кардиальной патологии.

В зависимости от того, есть ли еще какие-либо клапанные нарушения, выделяют такие виды аортального стеноза:

• изолированный — другие пороки отсутствуют;
• сочетанный — когда, кроме аортального, есть поражение и других клапанов;
• комбинированный — сочетание в одном клапане и стеноза, и недостаточности.

Последний вид порока может быть с преобладанием стеноза или недостаточности.

Степени выраженности и стадии заболевания

Выраженность порока определяется степенью сужения клапанного отверстия. В норме площадь аортального отверстия должна составлять от 2,5 до 3,5 см². По размеру площади стеноз аорты классифицируют так:

• І степень, или незначительный, — 1,2 — 1,6 см²;
• ІІ степень, или умеренный, — 0,75 — 1,2 см²;
• ІІІ степень, или тяжелый, — до 0,74 см².

Также критерием тяжести порока является градиент давления в систолу между левым желудочком и аортой:

• І степень — 10 — 35 мм рт. ст;
• ІІ степень — 36 — 65 мм рт. ст;
• ІІІ степень — ˃65 мм рт. ст.

По степени выраженности гемодинамических нарушений в организме, связанных с пороком, его классифицируют на стадии:

• І стадия, или полная компенсация. В этой фазе сужение отверстия незначительное, гемодинамических изменений не наблюдается.
• ІІ стадия, или скрытая недостаточность кровообращения. Здесь появляются первые признаки сердечной недостаточности: не сильно выраженные одышка, слабость, головокружение. Иногда человек может терять сознание. Симптомы этой стадии являются показаниями к операции.
• ІІІ стадия, или относительная коронарная недостаточность. В эту фазу одышка усиливается и возникает при меньших физических нагрузках, учащаются эпизоды потери сознания, нарастает слабость и головокружение. Присоединяется стенокардия с типичными приступами загрудинной боли.
• ІV стадия, или выраженная сердечная недостаточность. Симптомы появляются даже в покое (одышка), ночью могут возникать приступы сердечной астмы, часто возникают стенокардитические боли.
• V стадия, или терминальная. Декомпенсированная сердечная недостаточность проявляется стойким отечным синдромом, одышкой в покое, страдает функция печени. В этой стадии изменения необратимы.

Причины развития заболевания

Причинами развития врожденного аортального стеноза выступают генетические и хромосомные аномалии, которые ведут к неправильному формированию сердца, клапанов и сосудов в эмбриональном периоде. Заболевание диагностируется чаще всего до 30-летнего возраста. Врожденный тип заболевания иногда обуславливается такой аномалией развития, как двухстворчатый аортальный клапан.

Приобретенный порок клапана аорты формируется преимущественно вследствие перенесенного ревматизма. Ревматическое воспаление сопряжено с развитием сращений между створками и их деформацией. Ткань клапана становится плотной, что ведет к уменьшению площади клапанного отверстия.

Также к пороку могут приводить такие заболевания:

• атеросклероз аорты;
• бактериальный эндокардит;
• болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия);
• хроническая почечная недостаточность;
• ревматоидный артрит;
• системная красная волчанка и другие коллагенозы с поражением клапанов сердца.

У пожилых людей возможно обызвествление створок клапана с формированием так называемого идиопатического кальцифицированного стеноза устья аорты. Это происходит при первичном дегенеративном процессе с последующим отложением кальция в аортальном клапане. В этом случае гемодинамические нарушения бывают не настолько выраженными, как при других причинах порока. Но различить эту форму кальцинированного стеноза от порока, сформировавшегося вследствие ревматического или атеросклеротического процесса, на практике сложно.

Кальцинация может настолько обезображивать и деформировать створки, что к стенозу может присоединиться и недостаточность клапана, то есть неполное их смыкание в диастолу левого желудочка. Это приводит к формированию комбинированного аортального порока.

Кальциноз аортального клапана возникает как при врожденном, так и при приобретенном стенозе

Факторы, которые способствуют более быстрому формированию порока при вышеперечисленных заболеваниях:

• дислипидемия с повышением уровня атерогенных фракций холестерина;
• курение;
• ожирение;
• стойкое повышение артериального давления.

Нарушения гемодинамики, или что происходит с сердцем

Препятствие на пути крови, которая из левого желудочка должна попадать в аорту, ведет к повышению градиента давления в систолу. Стеноз аорты приводит к резкому повышению нагрузки на миокард левого желудочка. Поэтому он утолщается, что называется концентрической гипертрофией левого желудочка. Тем не менее, полость его длительное время не расширяется и порок компенсируется на протяжении многих лет. Если систолическая функция в это время сохранена, то диастола левого желудочка нарушена.

К сожалению, гипетрофированный миокард левого желудочка не может бесконечно справляться с тяжелой нагрузкой, его стенки утрачивают тонус, истончаются, расширяются, что носит название «миогенной дилатации». Вслед за этим переполняется кровью и расширяется левое предсердие. Это ведет к возрастанию давления в легочных венах (легочная гипертензия) и формированию синдрома левожелудочковой недостаточности. Кроме этого, расширяется фиброзное кольцо митрального клапана, что проявляется его недостаточностью и еще больше усугубляет состояние пациента. Дальнейшие гемодинамические изменения приводят и к нарушениям со стороны правых отделов сердца.

Симптомы порока

В течение длительного времени стеноз аортального клапана может себя не проявлять, так как полностью компенсируется из-за гипертрофии левого желудочка. Первыми появляются симптомы сниженной перфузии головного мозга и сердца при физических нагрузках:

• головокружение;
• потеря сознания;
• одышка;
• слабость и утомляемость;
• учащенное сердцебиение;
• слабость в мышцах;
• бледность кожных покровов;
• боли в области сердца сжимающего характера.

Боль при стенокардии может длиться до нескольких часов, нитраты в этом случае бывают малоэффективны

Со временем эти признаки появляются при менее значимых физических нагрузках, а потом и вовсе наблюдаются в покое. Одышка бывает все чаще, эпизодически появляясь и ночью, и может сопровождаться кашлем. Этот набор симптомов свидетельствует о застое в малом круге кровообращения и появлении так называемой «сердечной астмы».

Отеки на ногах — проявления правожелудочковой недостаточности, поэтому на ранних стадиях изолированного стеноза клапана аорты они не появляются. Их присоединение к другим признакам заболевания свидетельствует о падении функциональных сократительных способностей левого желудочка. Отеки могут появиться раньше, когда имеется еще и порок митрального клапана. Также пациента могут беспокоить тягостные ощущения в области правого подреберья, что объясняется переполнением кровью печени и растяжением ее капсулы.

Стеноз устья аорты с резким уменьшением диаметра клапанного кольца может привести к внезапной сердечной смерти. Осложнение случается в 5–10% случаев порока и бывает чаще всего у пожилых людей.

Как проявляется порок у детей?

Врожденный порок аортального клапана со стенозом у детей чаще всего диагностируется вскоре после рождения. В период внутриутробного развития патология может себя никак не проявлять, что связанно с особенностями кровообращения у плода — наличие артериального или боталлова протока. После рождения он закрывается, и левый желудочек испытывает колоссальную нагрузку.

У ребенка появляется одышка, обмороки, учащение сердечных сокращений и дыхания, бледность кожи, ослабление пульса на конечностях. При умеренной степени сужения выраженной сердечной недостаточности не наблюдается. Кроме шума, у ребенка может быть умственная задержка развития. Лицо приобретает черты «эльфа». Дети старшего возраста со стенозом клапана аорты жалуются на слабость, одышку, перебои в работе сердца, загрудинные боли.

При критическом стенозе клапана аорты симптомы появляются практически сразу после рождения, поэтому помощь таким детям должна оказываться незамедлительно

Важно установить диагноз еще внутриутробно. Это становится возможным с 6-го – 7-го месяца гестации, благодаря антенатальной ультразвуковой диагностике.

Диагностика патологии

При осмотре пациента врач обращает внимание на бледность кожных покровов, иногда в сочетании с цианозом конечностей, что более характерно для терминальных стадий заболевания. Также для этой фазы характерно появление отеков на ногах. Со стороны других органов наблюдается увеличение печени и влажные мелкопузырчатые хрипы в базальных отделах легких. Перкуторно обнаруживается смещение левой границы сердца влево. Перкуторная картина на последних стадиях заболевания приобретает очертания аортальной конфигурации границ сердца с так называемой подчеркнутой «талией». Пальпаторно ощущается дрожание во время систолы в яремной ямке, верхушечный толчок смещен влево.

При аускультации определяется грубый шум систолического происхождения на аорте, который проводится на сосуды шеи. Также можно отметить ослабление обоих тонов сердца в точке аускультации аорты.

Справка! Иногда систолический шум на аорте бывает слышно даже на расстоянии.

Альтернативной методикой традиционному выслушиванию сердца является фонокардиография. При ее регистрации определяются практически те же изменения, что и при аускультации. Артериальное давление также подвергается изменениям: снижается систолическое и пульсовое давление из-за уменьшения поступления крови в аорту. В начале заболевания наблюдается снижение частоты сердечных сокращений, что отображает включения закономерных компенсаторных механизмов. В дальнейшем преимущественно встречается тахикардия или аритмии.

На ЭКГ может быть обнаружена гипертрофия левого желудочка, систолическая перегрузка левого желудочка, разные аритмии или блокады проведения импульсов.
Рентгенография сердца при развитии дилатации левых отделов сердца выявляет его аортальную конфигурацию и симптомы легочной гипертензии.

Диагноз стеноза клапана аорты основывается на комплексном обследовании больного, но все же только ультразвуковое исследование сердца помогает даже на ранних стадиях диагностировать порок.

УЗИ сердца — безопасный метод диагностики стеноза клапана аорты в любом возрасте

При проведении ЭхоКГ можно диагностировать уплотнения створок клапана и их ограниченные движения, двухстворчатое строение клапана, утолщение перегородки между желудочками и задней стенкой левого желудочка. Доплерографические методики помогают измерить градиент давления на аорте и клапане легочной артерии. Реже используется вентрикулография, зондирование полостей желудочков, аортография или коронарография.

Лечение порока

В лечении стеноза аортального клапана выделяют два направления: консервативное и оперативное. Понятно, что самостоятельного значения медикаментозная терапия не имеет, ведь только операция может радикально вылечить пациента от данной патологии. На начальных стадиях заболевания возможно консервативное ведение больного без операции.

Консервативная терапия аортального порока сердца подразумевает наблюдение кардиолога с периодическим прохождением обследований (ЭКГ, ЭхоКГ).

Медикаментозное лечение предусматривает прием средств и списка следующих препаратов:

• сердечные гликозиды;
• диуретики;
• нитраты;
• препараты калия;
• дофаминэргические средства.

Когда больному со стенозом клапана аорты предстоит процедура, в результате которой возможно проникновение инфекции в организм, назначается профилактический прием антибиотика, например, из группы цефалоспоринов.

Показания к операции при стенозе клапана аорты: умеренная или выраженная степень заболевания, явная клиническая картина порока. Оперативное вмешательство следует провести до начала сердечной недостаточности. При умеренном стенозе можно произвести операцию по вальвулопластике. Если же речь идет о выраженном процессе, который может сопровождаться сердечной недостаточностью, простого разделения створок клапана между собой будет недостаточно. Поэтому пациенту может быть предложено протезирование аортального клапана.

Внимание! Последние две стадии стеноза клапана аорты являются противопоказанием для проведения операции на сердце

Операция вальвулопластики может быть выполнена при негрубых изменениях в клапане. Существуют два вида этого вмешательства:

• открытое;
• эндоваскулярное.

Последняя процедура называется баллонной аортальной вальвулопластикой и считается малоинвазивной. Доступ проводится через разрез в бедренной артерии, все дальнейшие манипуляции совершаются под контролем рентген-аппарата. К поврежденным створкам подводится сдутый баллон, его расправляют, что позволяет рассоединить сращения между створками клапана. Показания к проведению баллонной вальвулопластики:

• перед беременностью или родами при выраженном пороке у женщины;
• перед операцией другой локализации у пациентов с выраженным стенозом;
• перед протезированием клапана аорты у тяжелых пациентов;
• как паллиативное вмешательство, когда есть противопоказания к открытой операции.

При протезировании клапана поврежденные створки удаляются, а на их место ставится механический или биологический ксеногенный протез.

Пациенты, перенесшие протезирование аортального клапана, должны все время принимать антикоагулянтную терапию

В детском возрасте может выполняться операция Росса, суть которой заключается в пересадке в аортальную позицию клапана легочного ствола.

Прогноз заболевания

Страшно ли это – жить со стенозом клапана аорты? Медицинская статистика говорит о смертности на протяжении 2—5 лет при появлении таких признаков порока, как синкопальные состояния, загрудинные боли и симптомы левожелудочковой недостаточности. Поэтому так важно своевременно провести оперативное лечение заболевания, ведь после него 5-летняя выживаемость превышает 85%, а 10-летняя — около 70%.

Конкретных мер профилактики порока нет, следует придерживаться здорового образа жизни: не злоупотреблять жирной и жареной едой, исключить вредные привычки, регулярно заниматься спортом.

Таким образом, аортальный порок со стенозом может длительное время не давать о себе знать, поэтому профилактические осмотры у врача играют важную роль в ранней диагностике заболевания.