- Анатомическое строение
- Как работает клапан аорты
- Врожденные изменения аортального клапана
- Приобретенные пороки
- Патологические изменения при поражении клапанов аорты
- Место двустворчатого клапана среди аортальных пороков
- Как проявляется клапанная недостаточность
- Роль клапанов в формировании стеноза устья аорты
- Данные обследования
- Лечение без хирургии
- Хирургическое лечение
Система клапанов сердца обеспечивает направленный выброс крови из одной камеры в другую, в основные сосуды. От синхронного открытия и закрытия створок зависит правильное распределение потока, сила сокращений миокарда. Через аорту обогащенная кислородом и питательными веществами кровь поступает в общий круг кровообращения.
Сбой в работе аортального клапана ведет к сердечной недостаточности, сопровождается нарушением функции органов.
Врожденный двустворчатый аортальный клапан (синоним — бикуспидальный аортальный клапан) по клиническим проявлениям — небезобидное состояние, представляет опасность осложнениями.
Анатомическое строение
Клапан расположен на границе аорты и левого желудочка. Его главная функция — предупреждение возврата потока крови в желудочек, который во время систолы уже перешел в аорту.
Структура клапана состоит из:
- фиброзного кольца — прочное соединительнотканное образование, четко разделяющее левый желудочек и начальную часть аорты;
- трех полулунных створок — представляют собой продолжение эндокардиального слоя сердца, состоят из соединительной ткани и мышечных пучков волокон, распределение коллагена и эластина позволяет плотно смыкаться, перекрывать просвет аорты и перераспределять нагрузку на стенки сосуда;
- синусы Вальсальвы — находятся за пазухами аорты, сразу за полулунными створками, из них начинается русло правой и левой венечных артерий.
Нарушение строения приводит к картине порока врожденного (ВПС) или приобретенного характера. Врожденный порок сердца выявляют у ребенка в период новорожденности по симптоматике и аускультативной картине.
Как работает клапан аорты
Трехстворчатое строение аортального клапана от двустворчатого митрального отличает отсутствие папиллярных мышц и хорд сухожилий. Поэтому он открывается и закрывается только под влиянием разницы давления в полости левого желудочка и аорты.
Во время открытия — волокна эластина из желудочка прижимают створки к стенкам аорты, отверстие для тока крови освобождается. Одновременно корень аорты (начальная часть) сжимается и тянет их на себя. Если давление в полости желудочка превышает давление в аорте, то кровь перетекает в сосуд.
Закрываются створки завихряющимися потоками в области синусов. Они отстраняют клапан от стенок аорты к центру. Эластичные створки плотно смыкаются. Звук закрытия прослушивается стетоскопом.
Врожденные изменения аортального клапана
Точные причины врожденных нарушений до настоящего времени неизвестны. Чаще встречается одновременно с другим ВПС — митрального клапана.
Наиболее частые дефекты развития:
- образование двух створок, а не трех (двухстворчатый аортальный клапан);
- одна из створок по размерам больше других, растягивается и провисает;
- одна створка меньше других, недоразвита;
- отверстия внутри створок.
Недостаточность клапана аорты по частоте занимает второе место после пороков митрального клапана. Обычно сочетается со стенозом просвета аорты. Чаще обнаруживается у мальчиков.
Приобретенные пороки
Причинами приобретенных пороков являются тяжелые хронические заболевания, поэтому они чаще формируются во взрослом состоянии. Установлена наибольшая связь с:
- ревматизмом;
- септическими состояниями (эндокардитом);
- перенесенным воспалением легких;
- сифилисом;
- атеросклерозом.
Характер патологических изменений разный:
- При ревматическом поражении — створки спаиваются у основания и сморщиваются.
- Эндокардит деформирует клапаны, начиная со свободного края. Здесь образуются бородавчатые наросты за счет разрастания колоний стрептококков, стафилококков, хламидий. На них откладывается фибрин и створки срастаются между собой, утрачивая способность полностью сомкнуться.
- При атеросклерозе поражение переходит со стенки аорты, клапаны утолщаются, развивается фиброз, откладываются соли кальция.
- Сифилитические изменения также распространяются на клапаны из аорты, но сопровождаются гибелью эластических волокон, расширением фиброзного кольца. Клапаны становятся плотными, малоподвижными.
Причинами воспалительного процесса могут быть аутоиммунные заболевания (красная волчанка), травмы грудной клетки.
У пожилых людей атеросклероз дуги аорты приводит к расширению корня, растяжению и склерозированию клапанов.
Патологические изменения при поражении клапанов аорты
Результатом врожденных и приобретенных изменений является формирование недостаточного смыкания клапанов, это выражается в возврате части крови в полость левого желудочка при его расслаблении. Полость расширяется и удлиняется в размерах.
Вынужденное усиление сокращений вызывает со временем срыв компенсаторных механизмов и гипертрофию мышечного слоя левого желудочка. За ней следует расширение левого венозного отверстия, соединяющего желудочек с предсердием. Перегрузка с левых отделов передается через легочные сосуды на правое сердце.
Нарушенная способность створок клапана к плотному смыканию приводит к формированию недостаточности, пролапсу под воздействием обратного потока крови. Обычно одновременно образуется стеноз аортального отверстия. В клинической картине можно говорить о преобладании одного из видов порока. Оба увеличивают нагрузку на левый желудочек сердца. Особенности течения обязательно учитываются при выборе способа лечения.
Место двустворчатого клапана среди аортальных пороков
Частота выявления двухстворчатого аортального клапана среди детей доходит до 20 случаев на каждую тысячу новорожденных. Во взрослом возрасте составляет 2%. У большинства людей двух створок оказывается достаточно для обеспечения нормального кровообращения в течение всей жизни человека и не требует лечения.
С другой стороны — при обследовании детей с ВПС в виде стеноза устья аорты до 85% выявляют вариант бикуспидального аортального клапана. У взрослых аналогичные изменения находят в половине случаев.
«Пропускная» площадь отверстия аорты зависит от вариантов сращения клапанов.
Обычно одна из двух створок больше другой, открытие имеет асимметричный вид по типу «рта рыбы»
Если на врожденную патологию порока сердца «наслаиваются» причины инфекционного характера, атеросклероз аорты, то клапаны быстрее обычного выходят из строя, подвергаются фиброзу, кальцинозу.
Как проявляется клапанная недостаточность
Симптомы неполного закрытия аортального клапана начинают проявляться, если обратный поток забрасываемой крови доходит до 15–30 % от объема полости желудочка. До этого люди чувствуют себя хорошо, даже занимаются спортом. Пациенты жалуются на:
- сердцебиение;
- головные боли с головокружением;
- умеренную одышку;
- ощущение пульсации сосудов в теле;
- стенокардитические боли в области сердца;
- склонность к обморокам.
При декомпенсации сердечных механизмов приспособления появляется:
- одышка;
- отеки на конечностях;
- тяжесть в подреберье справа (за счет застоя крови в печени).
При осмотре врач отмечает:
- бледность кожи (рефлекторный спазм периферических мелких капилляров);
- выраженную пульсацию шейных артерий, языка;
- изменение диаметра зрачков в соответствии с пульсом;
- у детей и подростков выпячивается грудная клетка из-за сильных ударов сердца в неокостеневшую грудину и ребра.
Усиленные удары ощущаются врачом при пальпации области сердца. Аускультативно выявляется типичный систолический шум.
Измерение артериального давления показывает рост верхней цифры и снижение нижней, например, 160/50 мм рт. ст.
Роль клапанов в формировании стеноза устья аорты
При повторных ревматических атаках аортальные клапаны сморщиваются, а свободные края настолько спаиваются, что сужают выходное отверстие. Фиброзное кольцо склерозируется, еще более усиливая стеноз.
Симптомы зависят от степени сужения отверстия. Критическим стенозом считается диаметр 10 мм2 и менее. В зависимости от площади свободного аортального отверстия принято различать формы:
- легкую — больше 1,5 см2;
- умеренную — от 1 до 1,5 см2;
- тяжелую — менее 1 см2.
Пациенты жалуются на:
- боли по типу приступов стенокардии вызваны недостаточным поступлением крови в венечные артерии;
- головокружение и обмороки вследствие гипоксии мозга.
Признаки сердечной недостаточности проявляются в случае развития декомпенсации.
Врач во время осмотра отмечает:
- бледность кожи;
- пальпаторно определяется смещение влево и вниз верхушечного толчка, «дрожание» у основания сердца на выдохе по типу «кошачьего мурлыканья»;
- гипотонию;
- склонность к брадикардии;
- типичные шумы при аускультации.
Данные обследования
На рентгенограмме (в том числе при флюорографии) хорошо просматривается расширение дуги аорты, увеличенный левый и правый желудочки.
ЭКГ — показывает смещение влево электрической оси, признаки гипертрофии миокарда, возможны экстрасистолы.
Фонокардиографические признаки — позволяют объективно исследовать шумы в сердце.
УЗИ или эхокардиография — указывает на увеличение левого желудочка, наиболее точно характеризует патологию клапанов (изменение строения, дрожание створок, ширину остаточного отверстия).
Метод допплерографии позволяет:
- увидеть возвратный поток крови;
- диагностировать степень пролапса клапана (внутреннего прогиба);
- установить компенсаторные возможности сердца;
- определить показания к оперативному лечению;
- оценить тяжесть стеноза по нарушению нормы градиента давления (от 3 до 8 мм рт. ст.).
В функциональной диагностике стеноза аорты с помощью допплерографии принято учитывать следующие отклонения градиента (разницы между давлением в аорте и левом желудочке):
- легкий стеноз — менее 20 мм рт. ст.;
- умеренный — от 20 до 40;
- тяжелый — свыше 40, обычно 50 мм рт. ст.
Развитие сердечной недостаточности сопровождается снижением градиента до 20.
Разновидность эхокардиографии — чрезпищеводный вариант, проводится с помощью введения с пищеводным зондом поближе к сердцу специального датчика. Он дает возможность измерить площадь аортального кольца.
Путем катетеризации камер сердца и сосудов измеряют давление в полостях (по градиенту) и изучают особенности прохождения потока крови. Этот метод применяют в специализированных центрах для диагностики у людей старше 50 лет, если невозможно по-другому решить вопрос о способе оперативного вмешательства.
Врожденный порок предлагают оперировать после 30 лет, раньше — только при быстрой декомпенсации
Лечение без хирургии
Лечение сужения отверстия и недостаточности аортального клапана требуется только при подозрении на начало декомпенсации, выявлении аритмии, повреждениях тяжелой степени. Правильное и своевременное применение лекарств позволяет обойтись без операции.
Применяются группы фармакологических препаратов, усиливающие сократимость миокарда, позволяющие предупредить аритмии и проявление недостаточности. К ним относятся:
- антагонисты кальция;
- диуретики;
- β-адреноблокаторы;
- препараты, расширяющие коронарные сосуды.
Хирургическое лечение
Операция по замене аортального клапана на протез требуется тем пациентам, у которых левый желудочек уже не справляется с перекачиванием крови. В настоящее время большое значение придается разработке и внедрению методик пластики аортального клапана. Забота о сохранности собственного клапана крайне важна для ребенка. Детям нежелательны любые виды протезов, поскольку они не способны расти и требуют назначения антикоагулянтов.
Приобретенные виды порока оперируют в 55 лет и старше при одновременном проведении терапии основного заболевания.
Показания к операции определяются по основным функциональным нарушениям, выявленным при обследовании.
Виды оперативного лечения:
- Баллонная контрпульсация — относится к методам, позволяющим обойтись без вскрытия грудной клетки. К клапану через бедренную артерию подводится спавшийся баллон, затем его надувают гелием, что расправляет сморщенные створки и лучше смыкает отверстие. Метод часто используется в лечении детей, мало травматичен.
- В протезирование аортального клапана входит обязательная замена аортального клапана пациента на искусственный из металла или силикона. Операция хорошо переносится пациентами. После замены значительно улучшаются показатели здоровья. Биопротезы из легочной артерии, от умершего человека или животных применяют не часто, в основном пациентам после 60 лет. Серьезный недостаток — необходимость вскрытия грудной клетки и использование искусственного кровообращения.
- При двустворчатом клапане разработаны операции по пластике тканей с максимальным сохранением створок.
Эндоваскулярное протезирование (эндовазальное) — будущее кардиохирургии. Проводится в центрах с использованием высокотехнологичных видов помощи. Практически не имеет противопоказаний. Под местной анестезией в аорту специальным зондом подводят свернутый клапан. Зонд раскрывается и устанавливает клапан по типу стента. Не требуется искусственное кровообращение.
Пациенты с патологией аортального клапана должны обязательно наблюдаться кардиологом и раз в год консультироваться кардиохирургом. Подобрать нужную дозировку лекарства и предложить правильный метод лечения может только врач-специалист.