Рестриктивные кардиомиопатии — это группа редко встречающихся заболеваний мышцы сердца, при которых затруднено наполнение желудочков кровью в промежутках между сокращениями. Это связано с тем, что стенки желудочков, становятся жесткими и плохо растягиваются вследствие фиброза. Из-за уменьшения наполнения сердца кровью, ее количества становится недостаточно для нормальной жизнедеятельности.
Почему появляется?
Рестриктивная кардиомиопатия бывает идиопатической и вторичной. В первом случае речь идет о самостоятельной болезни, причины возникновения которой не выяснены. Вторичная форма развивается как синдром некоторых заболеваний.
Первичные (идиопатические) рестриктивные кардиомиопатии
К этой группе относят два заболевания: фибропластический эндокардит и эндомиокардиальный фиброз. Первое протекает с эозинофилией (повышенным содержанием в крови эозинофилов), второе — без эозинофилии.
Фибропластический эндокардит
Это заболевание называют эндокардитом Леффлера. Оно развивается при выраженной эозинофилии разного происхождения и встречается, как правило, у жителей умеренных широт. К основным причинам гиперэозинофилии относятся:
Псориаз
- аллергии;
- псориаз, экземы;
- системные васкулиты;
- паразитарные инфекции;
- опухоли;
- системные болезни соединительной ткани;
- идиопатический гиперэозинофильный синдром.
Данная рестриктивная кардиомиопатия характеризуется высоким содержанием в крови эозинофилов, которые откладываются в миокарде в большом количестве и подвергаются дегрануляции. При этом процессе происходит выделение токсических веществ, которые приводят к повреждению миокарда и эндокарда, а именно к фиброзу эндомиокарда. Наиболее тяжелые поражения сердечной мышцы наблюдаются, если болезнь развивается на фоне идиопатического гиперэозинофильного синдрома.
Признаки заболевания
Эндокардиту Леффлера более подвержены мужчины 30-40 лет. На ранней стадии симптомы, как правило, отсутствуют. В дальнейшем будут наблюдаться признаки идиопатического гиперэозинофильного синдрома или проявления других заболеваний, вызвавших эозинофилию (системные васкулиты, болезни соединительной ткани, лейкозы, опухоли).
Идиопатический гиперэозинофильный синдром характеризуется следующими признаками:
Слабость - один из признаков заболевания
- слабость;
- сухой или влажный кашель;
- похудение, снижение аппетита, тошнота;
- боль в животе;
- кожный зуд;
- повышение температуры;
- отек Квинке;
- очаговые инфильтраты в легких;
- головокружение, головная боль;
- ухудшение памяти;
- увеличение селезенки и печени.
Позднее могут присоединиться признаки хронической сердечной недостаточности по левожелудочковому, правожелудочковому или бивентрикулярному типу (с поражением обоих желудочков).
Больные с любым типом ХСН жалуются на боль в груди, отеки, одышку, слабость, быструю утомляемость, учащенное сердцебиение. Достаточно редко случаются обмороки.
При развитии сердечной недостаточности по правожелудочковому типу наблюдаются умеренные отеки лодыжек, увеличенная селезенка, пульсация печени, значительное наполнение яремных вен, асцит (жидкость в брюшной полости).
При левожелудочковой форме развивается мерцательная аритмия, отмечаются влажные хрипы в нижней части легких, сильная одышка при нагрузках, а затем и в состоянии покоя.
Эндомиокардиальный фиброз
Еще одна первичная рестриктивная кардиопатия — это эндомиокардиальный фиброз, который протекает без эозинофилии. Он характеризуется ярко выраженным фиброзом, утолщением эндокарда одного или обоих желудочков. Заболевание встречается в тропической Африке. Болеют в равной степени и мужчины и женщины, как правило, с низким социальным статусом, преимущественно дети и молодежь.
Признаки заболевания
Развитие эндомиокардиального фиброза происходит постепенно, хотя в некоторых случаях наблюдается ранняя симптоматика. Основное проявление болезни — это сердечная недостаточность, которая может быть право- или левожелудочковой, но чаще встречается бивентрикулярная. В любом случае больные жалуются на одышку и слабость.
Вторичные рестриктивные кардиомиопатии
Вторичные формы являются синдромами других заболеваний, таких как саркоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, амилоидоз, гликогенозы, карциноидная болезнь сердца, опухоли сердца, лекарственные поражения сердца.
Прогноз
Прогноз при данной патологии неблагоприятный. Более половины пациентов умирают в течение пяти лет с момента начала болезни. Рестриктивная кардиомиопатия осложняется аритмиями, тромбоэмболиями и прогрессированием сердечной недостаточности, отчего прогноз только ухудшается.
Как лечить?
Вовремя начатое лечение способно несколько увеличить выживаемость. Но чаще всего применяемая на сегодняшний день терапия не является достаточно эффективной.
Лечение идиопатических форм
Мочегонное средство
Симптоматическое лечение заключается в назначении мочегонных средств, сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, вазодилататоров. Очень важно при этом учитывать побочные действия лекарств и наличие противопоказаний. Сердечные гликозиды показаны в случае тяжелых нарушений функций миокарда.
Цель медикаментозного симптоматического лечения:
- снижение давления в левом желудочке;
- уменьшение застойных явлений в кругах кровообращения;
- профилактика тромбоэмболий.
При рестриктивных поражениях далеко не всегда можно назначать препараты, которые обычно применяют для лечения сердечной недостаточности, например диуретики. Мочегонные средства могут привести к ухудшению состояния из-за уменьшения количества поступающей к сердцу крови и снижения артериального давления.
При фибропластическом эндокардите применяют хирургические методы. Во время операции происходит иссечение утолщенного эндокарда, пораженного фиброзом. Таким образом восстанавливается функция желудочков. Хирургическое вмешательство улучшает самочувствие пациента и прогноз. При недостаточности клапанов (трехстворчатого и митрального) возможно их протезирование.
Пересадка сердца в данном случае не является эффективным методом, поскольку фиброз в скором времени разовьется и в новом сердце.
Лечение вторичных рестриктивных кардиомиопатий
При вторичных формах болезни иногда удается предотвратить поражение и частично восстановить сердечную функцию. В этих случаях осуществляется лечение причинной болезни.
Например, при саркоидозе (доброкачественный лимфогранулематоз) с аутоиммунным механизмом развития, как правило, выписывают кортикостероиды, например преднизолон.
При гемохроматозе, когда в тканях и органах накапливается избыточное количество железа, назначают хелаты и кровопускание, уменьшающее его содержание в организме.
Кроме этого рекомендуем узнать симптомы обширного инфаркта сердца.
