Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) относится к заболеваниям, причины которого остаются неизвестными. Врачи объясняют, что оно носит аутоиммунный характер, но почему иммунная система дает сбой и поражается ткань печени – пока не выяснено. Заболевание считается неблагоприятным, лечение осложняется тем, что на первых стадиях симптоматика слабо выражена.

Что это такое

Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

Причины

Чаще всего ПБЦ развивается у женщин в возрасте 45–60 лет. Несмотря на то что точные причины начала воспаления, провоцирующего замещение тканей печени, неизвестны, ученые смогли доказать, что природа патологии аутоиммунная.

Основанием для такого заключения являются следующие факты:

• в крови больных обнаруживаются антитела, значит, иммунная система реагирует на поражение печени и начинает с ним бороться;
• при гистологическом исследовании обнаруживаются симптомы иммунного поражения клеток желчных протоков;
• у больных ПБЦ часто имеются другие заболевания аутоиммунного характера, причем их причины изучены до конца – ревматоидный артрит, тиреоидит, красный плоский лишай и другие.

Какие именно гены могут так отрицательно повлиять на печень, ученые не знают, однако генетическая теория появления ПБЦ остается распространенной среди медиков.

Наследственная предрасположенность также играет важную роль при определении причины заболевания. По статистике, если у женщины в возрасте до 60 лет диагностирован первичный билиарный цирроз печени, вероятность его развития у дочери составляет около 30%.

Учитывая то, что заболевание чаще диагностируется у женщин, ученые не исключают как причину гормональные факторы, например, гормональные сбои при климаксе.

Спровоцировать аутоиммунные нарушения могут факторы и заболевания, при которых ослабевают защитные силы организма. К ним относятся:

• бактериальные инфекции – кишечная палочка, хламидии (у больных ПБЦ часто диагностируют заболевания мочевыделительной системы в хронической форме);
• поражение организма вирусами;
• ксенобиотики – токсические вещества, проникающие в организм из внешней среды, могут содержаться в косметике, пищевых приправах и добавках, некоторых препаратах.

Стадии заболевания

Первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, быстро прогрессирующая форма заболевания встречается редко. Воспалительный процесс начинается в мелких желчных протоках, которые разрушаются, нарушая отток желчи в кишечник. Это состояние называется холестазом, цирроз является результатом его течения.

Всего ПБЦ проходит 4 стадии развития:

1. Портальная. Воспалительный процесс затрагивает септальные и междольковые желчные протоки. В это время паренхима или ткань печени остается здоровой, продолжает функционировать полноценно. Заметить портальную стадию можно только случайно при плановом обследовании или когда пациент обращается к врачу с жалобами на другие проблемы.
2. Перипортальная. Воспалительный процесс выходит за пределы желчных протоков, проявляются первый признаки застоя желчи, что нарушает нормальную функциональность печени.
3. Септальная. Ткань печени подвергается фиброзным изменениям, признаки воспалительного процесса становятся явно выраженными. Застойные явления затрагивают все области органа. В тканях печени увеличивается количество меди, что легко диагностировать при проведении гистологического анализа.
4. Цирроз. Симптоматика ПБЦ выражена настолько, что предположить наличие диагноза можно и без диагностики. Периферический и центральный застой желчи приводят к невозможности нормального функционирования печени.

Симптомы

Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

Ранние

Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.

Кожный зуд, относящийся к ранним симптомам, усиливается при воздействии тепла, например, после приема ванны, а также в ночное время.

Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил. Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру. Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

• резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
• увеличение размера селезенки;
• болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
• повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

Поздние

Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.

Из-за длительного застоя желчи возникает нарушение усвоения витаминов и минералов, поэтому появляются ухудшение зрения, резкая потеря веса, мышечная слабость.

Другими поздними симптомами являются такие факторы:

• проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
• кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
• размеры печени увеличиваются намного;
• температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
• ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
• снижается трудоспособность.

К более поздним симптомам относят такие психические нарушения, как замедление речи (чрезмерное количество пауз между словами, трудности с произношением слов), раздражительность, рассеянность. Эти и другие психические нарушения относятся к печеночной энцефалопатии, она встречается в более чем у 80% всех больных.

Диагностика

Диагностировать первичный билиарный цирроз непросто, учитывая то, что заболевание имеет как внешнюю, так и внутреннюю симптоматики. При нем страдают разные внутренние системы, в том числе пищеварительная, неврологическая, другие. Диагностика ПБЦ включает в себя:

Анализы при циррозе печени

• общий анализ крови и мочи для определения наличия воспалительного процесса и его интенсивности;
• биохимический анализ крови, позволяющий определить и исследовать белки, состояние которых показывает состояние печени;
• анализ крови на аутоантитела;
• УЗИ печени и других органов брюшной полости – для оценки их состояния и степень распространенности воспалительного процесса;
• фибротест – это анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяет оценить характер и степень фиброзных изменений тканей печени;
• биопсия печени с последующим гистологическим исследованием забранного материала – назначается при необходимости, является точным основанием для подтверждения диагноза.

Врачи для подтверждения диагноза «первичный билиарный цирроз» обращают внимание на наличие хотя бы четырех из таких факторов:

• наличие кожного зуда или его внезапное прекращение после длительного присутствия;
• внепеченочные желчные проходы функционируют нормально, нарушения в них отсутствуют;
• активность ферментов холестаза увеличивается в несколько раз;
• увеличивается уровень IgM в крови;
• в тканях биоптата печени наблюдаются изменения.

Лечение

Лечение первичного билиарного цирроза печени должно быть комплексным. Чем раньше оно начнется, тем больше вероятность того, что удастся избежать развития осложнений. Учитывая то что БЦП зачастую развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, терапия обычно включает в себя:

• Рекомендации по уменьшению кожного зуда. Больным советуется носить одежду из льна, хлопка, других натуральных тканей. И также придется отказаться от приема горячих ванн и посещения сауны, бани.
• Соблюдение диеты. Обычно при ПБЦ назначается диета №5, которая подразумевает максимальное исключение из рациона жиров и ограничение углеводов.
• Применение ферментных препаратов. Дополняет соблюдение диеты №5 и способствуют устранению таких диспепсических симптомов, как жидкий стул, нарушения аппетита и других.
• Для уменьшения кожного зуда назначаются такие препараты, как Фенобарбитал, Рифампицин, Налоксан и другие.
• Для профилактики дефицита витаминов и других полезных микроэлементов назначаются витаминные комплексы. Особенно полезны препараты, содержащие витамин D и кальций.

Читайте также:
Признаки цирроза печени у алкоголиков
Народные средства от цирроза печени

Все эти методы лечения направлены на поддержание здоровья больного, но остановить процесс замещения здоровой ткани печени фиброзной они не могут. Единственным радикальным методом терапии является пересадка печени, но, к сожалению, доступен он не всем.

Трансплантация печени может увеличить продолжительность жизни больного на 10 и более лет, чего не могут дать другие методы терапии.

Продолжительность жизни и прогноз

Сколько проживет больной с диагностированным ПБЦ, зависит от многих факторов, в том числе от:

• степени поражения печени;
• того, насколько вовремя было обнаружено заболевание и назначено лечение;
• возраста пациента;
• наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний;
• наличия хронических недугов и общего состояния здоровья;
• образа жизни человека;
• наследственного фактора.

В общем, влияние первичного билиарного цирроза на продолжительность жизни определяется как негативное. Если течение заболевания бессимптомное, больные живут с ним до 20 лет, если же диагностированы клинические проявления – до 7–10. Причиной смерти при ПБЦ обычно становятся кровотечения из варикозно расширенных вен желудка, пищевода или развившаяся печеночная недостаточность.

Первичный билиарный цирроз печени считается малораспространенным заболеванием, но учитывая то, насколько интенсивно распространяются аутоиммунные недуги, со временем его популярность может увеличиться. Первые признаки легко спутать с симптомами проблем с ЖКТ, поэтому женщинам в возрасте старше 45 лет рекомендуется ежегодно делать УЗИ органов брюшной полости, чтобы вовремя обнаружить любые изменения размеров печени и ее паренхимы. Это поможет подобрать подходящую терапию и максимально возможно увеличить продолжительность жизни пациента.