Билиарный цирроз печени

Существует много заболеваний печени, которые условно можно подразделить на две группы: относительно опасные (те, которые не дают острой симптоматики и не несут существенной угрозы для жизни человека) и очень опасные (патологии, приводящие к летальному исходу). Среди последних находится билиарный цирроз печени. А что это такое и какие патологические процессы для него характерны, вы сейчас и узнаете.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени представляет собой тяжелую патологию, при развитии которой в мелких и крупных протоках печени под влиянием аутоиммунных процессов активизируется воспаление, носящее аутоиммунный характер. Происходит замещение здоровых клеток органа фиброзной тканью, что приводит к нарушению функциональности печени.

Встречается это заболевание редко – всего у 4% больных. Причем большая часть из них – женщины в возрасте 40–50 лет. И как показывает статистика, этот недуг часто диагностируется у людей, имеющих наследственную предрасположенность. Более первичных причин развития билиарного цирроза печени ученым установить не удалось. Но многочисленные исследования показали, что этот недуг имеет тесную связь с некоторыми другими заболеваниями и состояниями (о них позже). Следовательно, они также могут спровоцировать его развитие.

Опасность этого заболевания в том, что в самом начале своего возникновения, когда еще есть шанс приостановить патологические процессы в паренхиме печени, оно не дает никаких симптомов, поэтому пациенты не обращаются за врачебной помощью. Первые клинические появления, заставляющие больного обратиться к врачу, возникают уже на поздних стадиях билиарного цирроза, когда медикаменты становятся бессильными. Помочь в этом случае может только операция. Причем не обычная, а по пересадке печени. Только так можно сохранить человеку жизнь.

Классификация болезни

Билиарный цирроз печени оценивается по шкале Чайлд-Пью, которая подразумевает под собой оценку функционирования органа и:

• наличие асцита и энцефалопатии (одно из самых частых осложнений печеночных заболеваний);
• уровень билирубина;
• концентрация альбумина;
• протромбиновый индекс, который указывает на наличие нарушений в свертываемости крови.

Отличие здоровой печени от печени, пораженной циррозом

После исследования всех этих показателей ставятся баллы (от 0 до 10), затем их суммируют и определяют класс билиарного цирроза. Всего выделяют 3 класса этого недуга:

• А – для него характерны минимальные показатели баллов, средняя продолжительность жизни после хирургического вмешательства составляет 20 лет;
• В – количество баллов среднее, после осуществления оперативных вмешательств продолжительность жизни в среднем составляет 10 лет, полосные операции заканчиваются летальным исходом в 30% случаях;
• С – высокое количество баллов, оперативные вмешательства осуществляются редко, полостные операции заканчиваются летальным исходом в 80% случаях.

Также существует еще одна классификация билиарного цирроза печени – METAVIR, при применении которой определяется степень поражения органа фиброзной тканью. Данная оценка осуществляется посредством биопсии. Градация степени – от 0 до 4.

Причины

Первичный билиарный цирроз печени развивается на фоне аутоиммунных заболеваний, чаще всего наследственного характера. Причины развития вторичного цирроза, как уже говорилось ранее, точно не установлены. Они лишь имеют связь с некоторыми заболеваниями.

Как показывают исследования, при развитии этого заболевания в крови выявляются антимитохондриальные антитела, что свидетельствует о поражении печеночной митохондрии. Почему поражаются именно они, а не другие ткани органа, ученые установить так и не смогли.

Определение «аутоиммунных заболеваний»

Кроме того, обнаружить связь между этими антителами и процессом разрушения клеток печени и их замещением фиброзной тканью также не было возможности. Известным является только тот факт, что толчком в развитии этого недуга является асептическое воспаление желчных путей, пролиферации эпителия и прогрессирующий фиброз.

По мере развития билиарного цирроза воспаление в ее клетках постепенно стихает, но процесс замещения здоровых клеток на фиброзную ткань не прекращается. В результате этого наблюдается необратимое разрушение органа.

Проведение научных исследований также показало, что спровоцировать развитие подобных процессов в печени могут такие заболевания:

Стеатоз поджелудочной железы

• ревматоидный артрит;
• синдром Шегрена;
• аутоиммунный тиреоидит;
• тубулярный ацидоз печени;
• деформация желчных протоков;
• образование камней в желчных протоках;
• опухоли, формирующиеся внутри паренхимы печени;
• увеличение печеночных лимфоузлов;
• кисты желчного протока;
• гнойный холангит;
• склерозирующий холангит.

Провоцирующим фактором в развитии билиарного цирроза также может являться грамотрицательная инфекция, а именно энтеробактерии, мембрана которых имеет сходство с митохондриальными агентами. Но нужно сказать, что при развитии этого заболевания при исследовании крови выявляются не только антитела к митохондриям, но и другие иммунные расстройства, среди которых находятся:

• нарушенный синтез В- и Т-лимфоцитов;
• чрезмерное продуцирование иммуноглобулина.

Наличие подобных нарушений выявляется при аутоиммунных процессах, что только подтверждает развитие первичного билиарного цирроза печени.

Если же говорить о том, почему развивается вторичный билиарный цирроз, то ученые предполагают, что возникновение этого недуга связано с патологиями, при которых наблюдается нарушенный отток желчи и ее застой во внепеченочных желчных протоках. К таковым заболеваниям относятся:

• рак внепеченочных желчных путей;
• муковисцидоз;
• атрезия желчных протоков;
• кистозные новообразования холедоха.

Киста холедоха может стать причиной билиарного цирроза печени

Симптомы

Симптомы билиарного цирроза печени на начальной стадии развития неспецифичны и носят стертый характер. Чаще всего их появление связывают с развитием других заболеваний или аллергических реакций. Практически каждого второго пациента беспокоит кожный зуд. У 3% отмечается нестерпимый зуд с расчесами на коже. Такой симптом может беспокоить больных на протяжении длительного времени – от 6 месяцев до 2-3 лет. И только потом появляются другие признаки болезни.

Среди них находится механическая желтуха. Проявляется она в виде пожелтения кожных покровов и склер глаз. Лишь в единичных случаях возникновение желтухи и кожного зуда происходит одновременно.

В этот период отмечаются некоторые изменения в составе крови – повышается уровень гамма-глобулинов, нарушается соотношение АСТ к АЛТ. Также у больных наблюдается повышенная склонность к артериальной гипотензии. Любые факторы (стресс, переживания, прием лекарств, чрезмерная физическая активность и т.д.) могут спровоцировать резкое снижение артериального давления.

По мере развития патологических процессов в протоках печени возникают и другие симптомы. Начинает изменяться внешний вид больного:

• лицо, ступни и ладони приобретают красноватый оттенок;
• на кожных покровах появляются сосудистые звездочки;
• отмечается желтушность кожи, склер глаз и слизистых оболочек;
• наблюдается сгибательная контрактура кистей рук.

Сгибательная контрактура кистей рук – 3 стадии развития

Помимо этого, отмечаются изменения в ногтевых пластинах больного. Они становятся широкими и плоскими, на их поверхности возникают поперечные полосы (они могут иметь белесый оттенок), фаланги ногтей утолщаются. Среди внешних признаков также нужно выделить возникновение белесоватых узелков (жировых отложений) в области суставов, лица и век.

В результате нарушения функциональности печени происходит повышение давления в воротной вене. Это становится причиной увеличения в размерах селезенки, что отмечается во время проведения пальпации. Также в венах брюшной полости наблюдаются застойные явления, из-за чего начинает формироваться варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен. Проявляется такое явление образованием расширенной венозной сети по типу «медузиной головы» на передней брюшной стенке.

По мере развития билиарного цирроза печени повышается вероятность развития и других осложнений. Среди них находится нарушенное усвоение витамина Д, что приводит к возникновению остеопороза, для которого характерны многочисленные патологические переломы.

Также на фоне развития билиарного цирроза отмечается нарушение всасывания жирорастворимых витаминов, в частности А, Е, К, из-за чего начинает развиваться полигиповитаминоз. Вместе с калом наблюдается выведение из организма большого количества жиров (кал приобретает неестественный блеск), что проявляется стеатореей.

У некоторых больных на фоне этого заболевания начинает развиваться гипотиреоз, миелопатия и нейропатия. Возникновение варикозного расширения вен пищевода и кишечника становится причиной массивных кровотечений, сопровождающихся геморроидальным шоком.

Варикозное расширение вен пищевода

Помимо этого, активизация патологических процессов в печени провоцирует нарушения в работе других внутренних органов и систем, что приводит к развитию:

• гастропатии;
• колопатии;
• печеночно-легочного синдрома;
• гепаторенального синдрома.

В результате дисфункции печени в организме начинают скапливаться токсичные вещества (именно печень является ответственной за их выведение). Они распространяются по внутренним органам посредством кровеносного русла и когда достигают головного мозга, провоцируют развитие печеночной энцефалопатии.

На последних этапах развития билиарного цирроза у большинства больных отмечается возникновение гепатоцеллюлярной карциномы, то есть злокачественной опухоли (рака), а также дисфункция репродуктивных органов и бесплодие.

Диагностика

Диагностика билиарного цирроза печени начинается с опроса и осмотра пациента. Врач внимательно выслушивает пациента на предмет жалоб, а после осуществляет пальпацию брюшной полости, особое внимание уделяя области нахождения селезенки. Затем назначается биохимический анализ крови.

При развитии билиарного цирроза печени отмечается повышенный уровень щелочной фосфатазы и Г-ГТП, нарушение соотношения АЛТ с АСТ, увеличение концентрации билирубина. При исследовании иммунного статуса больного наблюдаются:

• повышение уровня ревматоидного фактора;
• повышение уровня антител к гладкомышечным волокнам;
• повышение уровня антител к тканям щитовидной железы;
• наличие в исследуемом биологическом материале антинуклеарных антител;
• наличие в крови антител к митохондриям;
• повышение уровня иммуноглобулина М.

Результаты лабораторных исследований крови не являются основанием для постановки диагноза, а служат поводом для дальнейшего обследования пациента

Если лабораторные исследования показывают отклонения в работе иммунной системы и функциональности печени, для подтверждения диагноза осуществляют компьютерное исследование – УЗИ и КТ гепатобилиарной системы. Эти методы диагностики позволяют удостовериться в развитии фиброза печени. Однако поставить точный диагноз можно только на основании результатов биопсии.

Но и здесь есть один нюанс. Поставить диагноз «билиарный цирроз печени» при проведении биопсии можно только на начальных стадиях развития болезни. Далее морфологические признаки болезни становятся схожими со всеми типами цирроза.

Так как развитие билиарного цирроза, помимо аутоиммунных процессов, в организме может спровоцировать другие заболевания, для получения более полноценной картины осуществляется также УЗИ всех внутренних органов брюшной полости, ЭРХПГ и МР-панкреатохолангиографии.

Лечение

Лечение билиарного цирроза печени осуществляется целой командой врачей – терапевтом, гастроэнтерологом, гепатологом и хирургом. Перед терапевтом стоит задача остановить процесс прогрессирования цирроза и предотвратить проявления печеночной недостаточности. Для этого применяются иммуносупрессивные препараты, способствующие угнетению аутоиммунных процессов в организме, а также желчегонные средства, действие которых направлено на устранение симптомов холестаза.

Все препараты назначаются строго в индивидуальном порядке

Помимо этого, осуществляется проведение симптоматической терапии, которая способствует предупреждению и лечению осложнений, возникших на фоне этого заболевания. В обязательном порядке назначается диета, которая способствует устранению симптомов печеночной энцефалопатии. Применяется дезинтоксикационная терапия, направленная на уменьшение портальной гипертензии (с этой целью используются диуретические препараты). Также обязательным является прием поливитаминных комплексов и ферментных медикаментов для обеспечения нормальных пищеварительных процессов в организме.

При развитии билиарного цирроза печени класса А и В важным моментом являются ограничения в физических и эмоциональных нагрузках, а при выявлении цирроза витамина С назначается строгий постельный режим.

Диета

Диета при лечении билиарного цирроза играет немаловажную роль. При развитии этого заболевания из строя выходит работа не только печени, но и других внутренних органов. И чтобы снизить с них нагрузку и предотвратить развитие осложнений, всем больным без исключения требуется соблюдать некоторые правила в своем питании. В зависимости от тяжести протекания болезни и сопутствующих ей осложнений пациентам назначается лечебный стол №5а или №10 (в основном применяется при возникновении асцита).

Нарушение правил питания при билиарном циррозе печени сокращает жизнь больного

Суточная калорийность рациона не должна превышать 2900 ккал. При этом нужно в обязательном порядке отказаться от:

• жирной и жареной пищи;
• алкогольных напитков;
• молочных продуктов;
• меда;
• жирных сортов рыбы и мяса;
• морепродуктов;
• орехов.

Основную часть рациона должны составлять свежие овощи и фрукты. Употреблять пищу нужно в маленьких количествах, но часто – около 5–6 раз в день. Последний прием пищи должен приходиться за 2–3 часа до сна.

Употреблять пищу следует в отварном виде. Некоторые блюда можно готовить на пару. Запекать пищу в духовом шкафу даже без использования масла и специй нежелательно. При этом употреблять пищу нужно в теплом виде. При нарушенной функциональности печени употреблять горячие и холодные блюда и напитки нельзя. 1 раз в 2 недели проводятся разгрузочные дни, при которых больному необходимо употреблять в пищу только свежие овощи и фрукты.

Овощи и фрукты обеспечивают организм витаминами и минералами, поддерживая его функциональность на должном уровне

Важным моментом является соблюдение питьевого режима. Это позволяет избежать возникновения отеков и возникновения осложнений в виде нарушения мочевыделительной системы. Больным билиарным циррозом печени рекомендуется выпивать в день не менее 2 л очищенной воды (в этот объем не входят чаи, жидкие блюда).

Прогноз и профилактика

Несмотря на то что современная медицина шагнула далеко вперед в своем развитии, при развитии билиарного цирроза печени прогноз остается неблагоприятным. Дело все в том, что на ранних этапах он никак себя не проявляет, и больные просто не обращаются к врачам за помощью. С этой болячкой большинство из них ходит более 5 лет, даже не подозревая о ее развитии. За это время в печени возникают серьезные патологические процессы, которые невозможно обернуть вспять.

От начала возникновения заболевания и достижения им своего пика развития проходит около 20 лет. Далее появляется острая клиническая картина, избавиться от которой позволяет только пересадка печени. Однако и после нее нередки случаи летального исхода по истечении 5 лет после трансплантации. И в этом деле огромную роль играет возраст пациента, морфологические признаки и ассоциирование цирроза с аутоиммунными заболеваниями.

Считается, что самыми неблагоприятными симптомами, свидетельствующими о скором «конце», являются:

• уменьшение ксантоматозных бляшек;
• исчезновение кожного зуда;
• снижение уровня холестерина в крови.

Как правило, такая клиническая картина возникает уже на последних стадиях развития билиарного цирроза печени, когда в организме наблюдается нарушение функций большинства органов.

Что касается профилактики этого недуга, то предупредить его развитие практически невозможно. Можно только уменьшить вероятность развития осложнений на его фоне, отказавшись от вредных привычек, своевременно проводя терапию различных заболеваний, следя за своим питанием и ведя здоровый образ жизни.