Кардиомиопатия является хроническим и иногда прогрессирующим заболеванием, при котором сердечная мышца (миокард) ненормально увеличена, утолщена или умеет нарушение структуры, а камеры сердца чрезмерно расширены.
Изменения обычно начинаются в стенках нижних камер сердца (желудочках), а в более тяжелых случаях распространяются на стенки верхних камер (предсердий). В конечном счете, ослабленное сердце теряет способность эффективно прокачивать кровь, и может наступить сердечная недостаточность или нерегулярные сердечные сокращения (аритмии или дисритмия).
Классификация
Кардиомиопатия классифицируется как «ишемическая» или «неишемическая». Все случаи, связанные с детьми и подростками, считаются «неишемической» кардиомиопатией. По-другому ее можно определить как «функциональная кардиопатия у детей». Она преимущественно связана с аномальной структурой и функцией сердца, а не с повреждением коронарных артерий и недостаточностью питания миокарда.
Неишемическая кардиомиопатия может быть разделена на:
- «первичную кардиомиопатию», при которой преимущественно поражено сердце, и причина может быть вызвана инфекционными агентами или генетическими нарушениями;
- «вторичная кардиомиопатия», когда сердце страдает вследствие осложнений другого заболевания (ВИЧ, рак, мышечная дистрофия или кистозный фиброз).
Существует множество причин для развития кардиопатии. В некоторых случаях это может быть связано с наследуемым состоянием или генетическим нарушением. Также причиной могут выступать вирусные инфекции, аутоиммунные заболевания во время беременности, отложения белков в сердечной мышце (амилоидоз) и избыток железа в сердце (гемохроматоз), контакт с некоторыми токсинами, осложнения от СПИДа и использования некоторых терапевтических препаратов (например, цитостатик Доксорубицин) для лечения рака.
Существуют основные типы неишемической кардиомиопатии: б – гипертрофическая симметричная; в – гипертрофическая ассиметричная; г – дилатационная, д – рестриктивная (облитерирующая); а – сердце в норме , дано для сравнения
Каждая форма определяется характером повреждения мышц. О том, что это такое, подробнее можно прочитать здесь.
У детей и подростков самой распространенной является дилатационная кардиопатия. Она составляет 58% случаев. За ней следует гипертрофическая – 30% и совсем малый процент приходиться на другие виды.
Дилатационная кардиопатия
Дилатационная кардиопатия у детей возникает, когда кардиомиоциты увеличиваются или растягиваются (расширяются) в одной или нескольких камерах сердца. Обычно этот процесс начинается с нижних отделов – левого желудочка, а затем распространяется на предсердия. В конечном итоге все сердце увеличивается за счет растяжения его камер, пытаясь компенсировать слабый выброс крови. По причине растяжения возникает и основное осложнение – нарушение деятельности сердечных клапанов митрального и трехстворчатого. Снижается эффективность прокачки крови сердцем, нарастают симптомы сердечной недостаточности – жидкость накапливается в легких, брюшной полости, образуются отеки на ногах.
Дилатация камер сердца часто становится причиной пролапса митрального клапана и развития застойной сердечной недостаточности
Дилатационная кардиопатия обычно приобретенное состояние у взрослых, но у детей большинство случаев являются идиопатическими (неопределенной причины).
Гипертрофическая кардиомиопатия
Также известна как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз и асимметричная гипертрофия перегородки.
Гипертрофическая кардиомиопатия создает условия для субаортального стеноза, который препятствует выбросу крови из левого желудочка. Симптомы: боли в груди в состоянии покоя, обмороки после физической активности, одышка по причине перегрузки кровью левого предсердия
Это заболевание характеризуется ненормальным ростом и расположением мышечных волокон в сердце, что приводит к чрезмерному утолщению его стенок.
Как правило, наиболее массивная часть мышечной массы находится в основной насосной камере – левом желудочке, а также может затрагивать межжелудочковую перегородку (тогда это состояние называется асимметричной гипертрофией перегородки). Утолщение мышечных стенок приводит к тому, что камера сердца становится жестче и меньше, что затрудняет эффективное вливание крови в сердце и из него. Эта гипертрофия может прогрессировать до серьезных проблем с обструкцией кровотока и расслаблением левого желудочка. Дети с таким диагнозом также подвергаются повышенному риску аритмий и внезапной остановки сердца.
Причина гипертрофии в основном неизвестна, но большинство случаев, по-видимому, имеет генетическое происхождение.
Рестриктивная (диспластическая) кардиомиопатия
Особенно редко встречается у детей. При этом заболевании стенки желудочков сохраняют нормальную способность к сокращению, но неспособны достаточно расслабляться. Измененная структура стенки делает их жесткими и неэластичными. В результате такого дисбаланса увеличиваются верхние камеры сердца – предсердия, а желудочки остаются нормального размера. В конце концов, приток крови к сердцу ограничивается.
Это состояние у детей, как правило, идиопатическое, но у взрослых обычно возникает из-за другого заболевания, происходящего в другом месте тела. Известными причинами являются накопление белков в сердечной мышце (амилоидоз), избыток железа в сердце (гемохроматоз), рубцевание сердца от болезни или операция на открытом сердце, облучение грудной клетки радиацией и заболевания соединительной ткани.
Общие осложнения при кардиомиопатии
Аритмии
Многие кардиомиопатии влияют на нормальную проводимость электрических импульсов в сердце. Это вызывает нерегулярные сердечные сокращения – слишком быстрые – тахикардия или слишком медленные – брадикардия. При длительном течении тахикардии развивается фибрилляция предсердий и желудочков, ритм сердца становится хаотичными невозможно нормальное обеспечение кровотока.
Для борьбы с аритмиями может потребоваться вживление кардиостимулятора, который будет обеспечивать нормальную частоту сердечных сокращений
Аритмия самое частое осложнение кардиопатии у детей и подростков, возникает в 10% случаев. Это состояние требует срочного лечения антиаритмическими препаратами или установкой кардиостимулятора для предотвращения смертельной угрозы – внезапной остановки сердца.
Тромбоз
При дилатации желудочков в них застаивается кровь, что создает благоприятные условия для образования сгустков крови – тромбов. Опасность заключается в том, что тромбы попадают в системный кровоток и рано или поздно могут достигнуть узких сосудов в легких или мозгу, где вызовут тромбоэмболию.
Эндокардит
Дети с кардиомиопатией или те, у которых была операция на сердце, более восприимчивы к эндокардиту. Это инфекция стенок сердца, клапанов или кровеносных сосудов, вызванных попаданием бактерий в кровоток. Обычно заражение происходит после стоматологической процедуры или хирургических вмешательств с участием желудочно-кишечного тракта или мочевыводящих путей. Инфекция может привести к серьезным заболеваниям, дополнительным повреждениям сердца и даже к смерти (в редких случаях).
Хроническая сердечная недостаточность
Это общая черта всех кардиомиопатий поздней стадии, когда мышцы сердца становятся слишком слабыми, чтобы перекачать достаточное количество крови в организм для нормального функционирования. Когда это происходит, жидкость может накапливаться в легких, брюшной полости , или в нижних конечностях остальной части тела, вызывая трудности с дыханием, отеки, снижение аппетита, быструю утомляемость.
Преждевременная или внезапная смерть
Внезапная смерть не так часто встречается у детей с дилатационной кардиомиопатией. С другой стороны, дети с гипертрофической или рестриктивной кардиомиопатией подвергаются большому риску остановки сердца. Внезапная смерть может быть вызвана несколькими факторами, связанными с аритмией (то есть желудочковая тахикардия), ишемией миокарда, обструкцией оттока и интенсивной физической активностью.
Пороки сердца у новорожденных и их лечение
Приобретенные пороки сердца у детейФункциональная кардиопатия
Когда кардиопатия не является следствием врожденного заболевания или не спровоцирована каким-то повреждающим фактором и не ведет к изменению структуры сердца и развитию сердечной недостаточности, то говорят о возникновении функциональной кардиопатии. Часто она проявляется у детей младшего или школьного возраста, а вторая волна заболевания приходится на подростков.
Особенности сердечно сосудистой системы подростков: размеры сердца опережают просвет сосудов, высокий объем кровотока, повышенная нагрузка на сердце, нарушение вегетативной регуляции
Основной причиной является гормональное нарушение нейрогормональной регулировки сердечной деятельности.
Функциональная кардиопатия может развиваться и у здоровых детей на фоне повышенной физической активности
Косвенно на работе сердца отображается заболевания нервной системы, объединенные названием вегетососудистая дистония. Функциональные кардиопатии возникают при кардиальном типе ВСД. При повышенном тонусе нервной системы дети склонны к тахикардии, ускоренному проведению импульса, границы сердца остаются в норме. При преобладании парасиматического влияния на первое место выходит брадикардия, изменчивость сердечного ритма, границы сердца могут быть расширены в связи со снижением тонуса миокарда. У детей во время подвижных игр возникает одышка, учащается сердцебиение, они быстро устают.
В подростковом возрасте на первое место выходят гормональные перестройки. Сердечная мышца «не успевает» обслуживать быстрорастущий организм и для перекачивания большего количества крови миокарду требуется развивать большее усилие. В сердце нарастают процессы гипертрофии. Подростки на фоне гормонального дисбаланса также отмечают быструю утомляемость, слабость (недостаточность кровоснабжения органов и головного мозга, в частности), апатичность, одышку при спокойной ходьбе, изменение веса.
Также нагрузки, выходящие за рамки возрастной нормы, при усиленных спортивных тренировках, провоцирую миокард к срочной адаптации. В сердечной мышце включаются аварийные механизмы, и она претерпевает функциональное изменение – гипертрофию или учащенный ритм.
Лечение
К своевременному лечению родителей должен стимулировать тот факт, что кардиопатия продолжает оставаться главной причиной пересадки сердца у детей.
Лечение включает в себя:
- Здоровое питание и физическая активность. Продукты должны содержать полноценный белок и минимум трансжиров – постное мясо, домашняя птица без кожи, рыба, бобы, обезжиренное молоко и молочные продукты. Ограничение употребления соли и сахаросодержащих продуктов.
- Лечение основных установленных заболеваний , таких как диабет и высокое кровяное давление.
- Медикаментозная терапия. При необходимости назначают препараты снижающие кровяное давление, регулирующие сердечный ритм, предотвращающие аритмию. Следующая группа медикаментов направлена на регуляцию баланса электролитов, которые помогают тканям и мышцам работать правильно. Также при необходимости борются с образованием тромбов при дилатационной кардиопатии.
- Хирургическое вмешательство. Во время операции доктор может устанавливать кардиостимулятор, который будет заставлять сердце сокращаться в нормальном ритме. Также возможно частичное удаление гипертрофированной межжелудочковой перегородки, которая выпирает в правый желудочек, замена митрального клапана, устранение обструкции.
Ранняя диагностика и успешное лечение позволяет детям пережить сложный период становления сердечной системы и вести нормальную жизнь практически без симптомов.
Видео по теме:
