Несахарный диабет

У всех на слуху сейчас такое заболевание, как сахарный диабет. Но лишь немногие знают, что существует и другое эндокринное заболевание с похожим названием и симптомами, но имеющее кардинально другой механизм развития. Это несахарный диабет или несахарное мочеизнурение. Патология возникает из-за недостатка в организме гормона вазопрессина (антидиуретический гормон), вследствие чего возникает специфическая симптоматика заболевания — мучительная жажда и увеличение количества выделяемой суточной мочи.

Определение заболевания и его виды

Что такое несахарный диабет? Это заболевание, при котором из-за относительной или абсолютной недостаточности вазопрессина развивается полиурия и полидипсия. Под абсолютной недостаточностью этого гормона имеется в виду непосредственное снижение его продукции в гипоталамусе. При относительной недостаточности речь идет о нарушении физиологической роли антидиуретического гормона из-за неспособности почек реагировать на него. При этом продукция его в гипоталамусе сохраняется в пределах нормы.

В связи с такими различиями в механизме развития заболевания несахарное мочеизнурение бывает двух видов:

• нейрогенный, он же центральный или гипоталамо-гипофизарный;
• почечный или нефрогенный.

Это относительно редкое заболевание поражает людей преимущественно молодого возраста и даже детей. Гендерных различий в заболеваемости несахарным мочеизнурением практически не наблюдается. Эта патология встречается не только у человека, но и у кошек и собак. По статистическим данным, не менее 20% всех пациентов с этим диагнозом приобрели заболевание вследствие перенесенной нейрохирургической операции.

Центральный несахарный диабет, в свою очередь, делится на два вида:

• идиопатический — возникает при генетической склонности к сниженной продукции антидиуретического гормона;
• симптоматический — развивается вследствие повреждений, воспалительных или неопластических процессов в головном мозге.

Почечный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным в результате токсического действия некоторых препаратов на почки. Встречаются также особенные разновидности несахарного мочеизнурения. Например, транзиторный или гестагенный тип, возникающий при беременности в результате повышенного разрушения антидиуретического гормона плацентой.

В эндокринологии выделяют также понятие функционального несахарного мочеизнурения, которое развивается у малышей из-за несовершенства почечных механизмов и способности к концентрированию мочи. Еще существует такая патология, как первичная полидипсия (жажда), возникающая при различных патологических процессах в головном мозге, которые раздражают центр жажды. При инсипидарном, или нервном, несахарном диабете пациентов беспокоит преимущественно жажда, а в отсутствие поступления воды в организм полиурия прекращается. Это говорит о психогенном компоненте в развитии патологических симптомов.

Основные причины

Центральное и почечное несахарное мочеизнурение отличаются по механизмам развития, поэтому имеют разные причины. К развитию центрального вида заболевания может привести такая патология головного мозга:

• злокачественные опухоли;
• краниофарингеома;
• аутоиммунные болезни;
• энцефалит;
• сифилис;
• менингит;
• аневризмы сосудов;
• вторичные опухоли головного мозга (метастазы);
• саркоидоз;
• сосудистая патология;
• инфекционные заболевания;
• черепно-мозговые травмы;
• оперативное вмешательство (зачастую при удалении гипофизарной аденомы);
• врожденные генетические предпосылки.

Иногда заболевание спонтанно появляется у сильно ослабленных больных или людей преклонного возраста

Развитию нефрогенного несахарного мочеизнурения могут способствовать:

• генетические нарушения;
• токсическое поражение почек медицинскими препаратами (диуретики, антибиотики, соли лития);
• серповидно-клеточная анемия;
• любая патология почек, вызывающая повреждение канальцевого аппарата;
• амилоидоз почек;
• поликистоз почек;
• гиперкалиемия;
• гиперкальциемия;
• хроническая почечная недостаточность.

Внимание! В трети случаев причины несахарного мочеизнурения обнаружить не удается.

Механизм развития заболевания

Гормон вазопрессин вместе с окситоцином вырабатываются в гипоталамусе, откуда по отросткам нейронов они спускаются в гипофиз, где сохраняются и накапливаются. По необходимости эти вещества поступают к органам-мишеням в кровь или спинномозговую жидкость. Эффект вазопрессина заключается в регуляции водного баланса организма путем уменьшения количества выделяемой почками мочи за счет повышенной обратной реабсорбции воды в почечных канальцах. Вазопрессин поступает в кровь при повышении осмолярности плазмы, которую определяют осморецепторы гипоталамуса.

Основные эффекты вазопрессина:

• стимулятор ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, гормоны которой тоже участвуют в поддержании нормального водно-солевого баланса организма;
• повышает свертываемость крови;
• вызывает спазм сосудов;
• способствует высвобождению тиреотропного гормона;
• снижает количество внутриклеточной воды;
• регулирует осмолярность крови и мочи;
• участвует в поддержке артериального давления.

Регуляция водно-электролитного баланса в организме

При недостаточной выработке вазопрессина обратное всасывание жидкости в канальцах прекращается, в связи с чем, возникает выраженное увеличение диуреза — полиурия. Моча при этом не концентрированная, ее плотность приближается к удельному весу воды — 1,000. Из-за потери жидкости в организме развивается дегидратация — обезвоживание. Полиурия вызывает повышение осмолярности плазмы кровы и стимуляцию центра жажды, что проявляется значительным потреблением жидкости.

При нефрогенном несахарном диабете вследствие тубулопатии (повреждении канальцевого аппарата почек) развивается нечувствительность к антидиуретическому гормону, но симптомы остаются теми же.

Симптомы заболевания

Начало болезни зачастую острое и внезапное, а течение — хроническое с нарастающей симптоматикой.

Характерные признаки

Основными симптомами несахарного диабета являются:

• полидипсия;
• полиурия.
• поллакиурия (учащение актов мочеиспускания);
• никтурия (учащение ночных мочеиспусканий и объема ночного диуреза);
• может развиваться энурез (недержание мочи ночью);
• сухость кожи, слизистых оболочек;
• снижение веса;
• снижение артериального давления;
• тахикардия;
• тошнота и рвота;
• сильная слабость и снижение трудоспособности;
• снижение аппетита;
• увеличение объема и опущение желудка;
• воспаление слизистой оболочки пищеварительного тракта из-за снижения выработки пищеварительных энзимов;
• запоры вследствие обезвоживания;
• повышение температуры тела.

Справка! Полиурия диагностируется, если суточный объем мочи превышает 2 л или 40 мл/кг в сутки.

Часто у больных развиваются и психоэмоциональные реакции как результат постоянной привязанности к туалету и нарушения сна в виде раздражительности, головных болей, снижения умственной работоспособности, бессонницы.

Очень трудно диагностировать заболевание у малышей, особенно у новорожденных. И в таких случаях стоит обращать внимание на недобор в весе и снижение аппетита, рвоту, капризность, отказ от молока взамен на воду, отсутствие слез при плаче. Анализы выявляют гипернатриемию и низкий удельный вес мочи. Если вовремя не лечить болезнь, у маленького пациента могут развиться серьезные повреждения центральной нервной системы.

Иногда больной при несахарном мочеизнурении может начать потреблять меньше жидкости из-за снижения чувствительности в головном мозге центра жажды, что может привести к обезвоживанию

Выраженность признаков зависит от формы заболевания, и наиболее тяжелые случаи встречаются при центральном идиопатическом, постинфекционном и наследственном несахарном диабете. При этих видах патологии полиурия может достигать 20 и даже 40 и более л/сутки, полностью изнуряя больного. Потребление жидкости из-за постоянной мучительной жажды также повышается соответственно величине суточного диуреза.

Степени тяжести болезни определяются по величине суточного диуреза:

• до 8 л — легкая;
• 8–14 л — средняя;
• более 14 л — тяжелая.

При подтвержденном диагнозе и проведении заместительной терапии заболевание имеет такие стадии:

• компенсированную;
• субкомпенсированную;
• декомпенсированную.

Если человек при этом заболевании по каким-либо причинам не принимает жидкость или пьет меньше объема выделяемой мочи, у него может развиваться гипертоническая дегидратация или обезвоживание. В этом случае осмолярность плазмы крови резко возрастает, повышается концентрация натрия во внеклеточном пространстве, из клеток по закону осмоса уходит вода, и они не могут нормально функционировать. В такой ситуации возникает прямая угроза жизни.

Для выявления обезвоживания следует взять кожу в складку и отпустить: в норме она расправляется сразу, а при нехватке жидкости — медленно

Если развитие несахарного диабета происходит в детском возрасте, ребенок может заметно отставать в физическом развитии, задерживается время появления вторичных половых признаков. Более детально о несахарном диабете у детей можно прочитать в этой статье. У женщин нарушается нормальный менструальный цикл или возникают проблемы с зачатием, а у мужчин может снизиться половое влечение и способность к исполнению полноценного полового акта.

Несахарный диабет нефрогенного происхождения на фоне почечной патологии (хронический пиелонефрит, поликистоз) имеет те же симптомы, что и диабет центрального генеза, но количество вазопрессина при нем, наоборот, повышено из-за компенсаторных механизмов обратной связи. Первичная врожденная форма почечного несахарного мочеизнурения может развиваться при синдроме Вольфрама, который имеет аутосомно-рецессивное наследование. Часто при нем возникает сочетание несахарного и сахарного диабета.

Если полиурия достигает очень высокой степени тяжести, при центральной форме мочеизнурения возможно развитие повреждения канальцев почек с неспособностью их концентрировать мочу и реагировать на экзогенное введение антидиуретического гормона. Таким образом, к центральному механизму добавляется еще и периферический — развивается несахарное мочеизнурение нефрогенного типа. Более подробно о симптомах заболевания можно узнать из этой статьи.

Диагностика

Диагностический алгоритм предполагает проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований и проб, а также выявление типичных для этой патологии основных жалоб — полиурии и полидипсии.

Общий анализ мочи и анализ мочи по Зимницкому выявляют значительное снижение удельного веса мочи (1,005 и менее). Осмолярность ее тоже снижается, достигая менее 200 мосм/кг. Осмолярность плазмы крови составляет более 290 мосм/кг, наблюдается гипернатриемия (более 155 мэкв/л), гиперкальциемия (более 2,5 мэкв/л), гипокалиемия (менее 3,5 мэкв/л). Для отличия от психогенной полидипсии используется проба с сухоядением, а затем десмопрессиновый тест, который позволяет дифференцировать нефрогенную форму от центральной.

С целью дифференциального диагноза несахарного и сахарного диабета, которые имеют частично сходную клиническую картину, следует обязательно провести анализ глюкозы крови и определить удельный вес мочи.

Дифдиагностика сахарного и несахарного мочеизнурения

Из инструментальных методов исследования используется МРТ головного мозга с целью исключения объемной патологии в нем.

Лечение

Прежде всего необходимо начинать лечение причины этого заболевания. Вторичные формы несахарного мочеизнурения центрального генеза могут потребовать и хирургического лечения, например, опухоли.

Если подтверждена абсолютная недостаточность вазопрессина, то необходимо введение гормона извне с целью заместительной терапии.

Диетические рекомендации при несахарном мочеизнурении включают:

• ограничение употребления соли до 1 чайной ложки в сутки в готовых блюдах;
• запрещено употреблять сладкие продукты, которые усиливают жажду;
• ограниченное употребление белка;
• включать в ежедневный рацион нежирную рыбу как источник фосфора;
• нужно употреблять достаточное количество яиц, растительного и сливочного масла, овощей и фруктов.

Адиурекрин представляет собой экстракт гипофиза животных (крупного рогатого скота), обладающий антидиуретическим эффектом. Он применяется в виде порошка или мази для интраназального введения. Действует до 8 часов. Он не помогает, если имеются какие-либо патологические процессы в слизистой оболочке носа.

На смену Адиурекрину пришел препарат Адиуретин в форме назальных капель, который не имеет свойств вазоконстриктора, а только уменьшает диурез. Однако эти два препарата в настоящее время широко не используются. Их заменили синтетические аналоги антидиуретического гормона (ДДАВП), которые могут улучшать состояние пациентов даже с нефрогенной формой несахарного мочеизнурения, если чувствительность их почечных канальцев частично сохранена. Это Десмопрессин или Минирин в таблетированной форме. Дозу следует подбирать индивидуально каждому больному в течение нескольких дней.

Иногда части больным эффективно помогают тиазидные диуретики (Гипотиазид), как бы парадоксально это не звучало. Причем они используются как при центральной, так и при почечной форме несахарного мочеизнурения. Хлорпропамид, относящийся к пероральным сахароснижающим средствам, тоже оказывает антидиуретический эффект, особенно если есть сочетание несахарного мочеизнурения с сахарным диабетом. Более подробно о способах лечения несахарного диабета можно прочитать в этой статье.

Нетрадиционные методы

На помощь традиционному лечению при несахарном мочеизнурении может прийти терапия народными средствами. С целью уменьшения проявления жажды можно использовать такие рецепты:

• 20 г цветков бузины смешать с 250 мл крутого кипятка и дать настояться в течение 60 минут, после процеживания можно подсластить мёдом и употреблять по 1 стакану 3 раза в сутки.
• Чай из сушеных листьев ореха грецкого готовится так: 1 чайная ложка заливается 250 мл кипятка и настаивается.
• 60 г сушеного корня лопуха следует измельчить и залить 1000 мл кипятка, можно в термосе, и дать настояться всю ночь, после чего процедить и принимать по 170 мл 3 раза в сутки.

Нетрадиционные методы не могут заменить полноценного медикаментозного лечения, когда оно абсолютно показано больному, поэтому их применение требует обязательного согласования с эндокринологом

Для уменьшения тревоги и раздражительности можно использовать сборы из успокоительных трав: пустырника, валерианы, мелисы, мяты, шишек хмеля.

Подводя итог, стоит отметить, что проблема несахарного мочеизнурения не так уж проста и требует проведения комплексного обследования с целью диагностики возможной причины заболевания. Поэтому при первых симптомах следует сразу же обращаться к специалисту для раннего выявления и последующего лечения патологии.