Коарктация аорты — один из врожденных пороков развития самого крупного сосуда тела. Он заключается в сужении просвета разной степени чаще всего в области дуги, реже в грудном или брюшном отделах. Структура и строение сердца не изменяется. Но порок часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития и относится к комбинированным.
Распространенность коарктации аорты составляет от 6,7 до 15% от всех врожденных пороков сердца. У новорожденных мальчиков она обнаруживается в 4 – 5 раз чаще, чем у девочек.
Чтобы понять клинику порока, придется заглянуть в анатомию.
Особенности строения аорты
Аорта — самый крупный, непарный сосуд, отходит от левого желудочка и, направляясь вверх, делает дугу. В самой высокой верхней точке от нее отходят три важнейших сосуда:
- брахиоцефальный тракт — делится на правую общую сонную и подключичную артерию, снабжает кровью органы головы, шеи, правую руку и часть грудной клетки;
- левая общая сонная артерия — несет кровь к левой стороне головы, мозга, шеи;
- левая подключичная артерия — отвечает за кровоснабжение левой руки.
Против устья левой подключичной артерии к легочным артериям направляется плотный тяж, внутри которого находится заросший боталлов проток. Этот сосуд имел огромное значение в кровообращении плода.
Развивающемуся эмбриону кислород доставляется с эритроцитами матери по дополнительному плацентарному кругу кровообращения. Ему не нужно самому дышать, но сердце работает и разгоняет кровь по телу. Именно через боталлов проток происходит сообщение с легочными артериями, выходящими из правого желудочка, минуя спавшиеся легкие.
После рождения ребенок начинает самостоятельно дышать и подключается малый (легочный) круг кровообращения, боталлов проток зарастает и превращается в тяж, поскольку взрослому человеку уже не нужен.
Внутри Lig. Arteriosum находится заросший боталлов проток
Место между устьем левой подключичной артерии и бывшим боталловым протоком называется перешейком дуги аорты. Здесь наиболее часто расположено врожденное сужение (коарктация).
Виды стеноза аорты
Принято различать 2 вида стеноза перешейка:
- инфантильный (детский) — обнаруживается у ребенка в раннем возрасте, развивается коартация аорты у плода при сохраненном кровообращении через боталлов проток и отличается возможностью для крови попадать в нижние отделы дуги аорты прямо из правого желудочка через легочные артерии (как в чреве матери);
- взрослый — боталлов проток сужен или совсем закрыт, развиваются вспомогательные коллатеральные сосуды, помогающие перебросить кровь через суженный участок.
Коарктация аорты у детей подразделяется по направлению сброса крови: слева направо и наоборот.
По анатомическим изменениям различают три вида порока:
- без сочетания с другими (изолированная коарктация аорты);
- коарктация в составе комбинированных пороков сердца (дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аневризмой синуса);
- сужение аорты в сочетании с открытым боталловым протоком.
Изменения в аорте
Ниже по течению крови (под местом сужения) происходит расширение и утончение стенки аорты по типу аневризматического мешка. С возрастом подобные изменения появляются и выше коарктации.
Основная причина — нарушение потоков крови, имеющих достаточно большую силу.
Более редкая локализация коарктации — в грудном или брюшном отделах аорты. Еще реже встречаются множественные сужения сосуда.
Кардиологи различают ложную коарктацию — извитость или удлинение аорты вызывает при обследовании подозрение на врожденный порок, но в дальнейшем обнаруживается отсутствие влияния на потоки крови.
Причины
Причины порока связывают:
- с нарушением внутриутробного формирования аорты, перетягиванием боталловым протоком;
- развитие коарктации во взрослом состоянии возможно при выраженном атеросклеротическом поражении дуги аорты, перенесенной травме, болезни Такаясу (неясное воспаление аорты и ее ветвей);
- о роли наследственной предрасположенности говорит выявление коарктации аорты у 10% больных с генетическим заболеванием, синдромом Шерешевского-Тернера (нарушение физического и полового развития).
Как нарушается кровообращение
Суженный участок коарктации аорты имеет вид «шлюза», задерживающего кровь верхних отделов. Выше сужения сосуды расширяются, давление в них повышено, левый желудочек вынужден гипертрофироваться.
В нижних отделах кровоток компенсируют только дополнительные шунтирующие сосуды, давление в них снижено. Это особенно сказывается на «взрослом» типе порока. Нарушается кровоснабжение почек, включается дополнительный механизм повышения артериального давления, которое и так высокое в верхних отделах туловища.
При «инфантильном» варианте у детей возможен сброс высокого давления через боталлов проток, поэтому артериальной гипертонии нет. Однако формируется легочная гипертензия в связи с ростом давления в легочной артерии. Возникает перегрузка правого желудочка и появляются симптомы недостаточности кровообращения.
Клиническая картина
Клиника сужения перешейка аорты в выраженных случаях типична. Больные редко предъявляют жалобы. Возможны головные боли, носовые кровотечения. Чаще симптомы коарктации аорты обнаруживаются в связи с неясной гипертонией в детском и юношеском возрасте, что настораживает врача.
При ювенильной форме у детей наблюдаются повторяющиеся воспалительные заболевания бронхов и легких. Малыши отличаются бледностью, одышкой при движениях, отставанием в весе и физическом развитии.
У малыша усталость вызывает добровольный дополнительный сон
Артериальное давление достигает уровня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсация артерий ослаблена, видна синюшность стоп, слабые мышцы по сравнению с руками.
При неблагоприятном течении появляются:
- головные боли;
- головокружение;
- боли в области сердца;
- повышенная утомляемость;
- боли, слабость и судороги в ногах;
- постоянное замерзание стоп;
- у женщин и девушек нарушается менструальный цикл, возможно бесплодие в зрелом возрасте.
Диагностика
К диагностике коарктации аорты относят ряд клинических признаков, доступных для врача на приеме:
- при определении пульса на руках он оценивается как напряженный, чувствуются сильные волны, на ногах пульс практически не прощупывается;
- на шее обнаруживается резкая пульсация сонных артерий, в подключичной ямке — подключичных;
- пульсация вспомогательных сосудов видна на затылке, в межреберных промежутках, в области лопаток;
- стопы холодные на ощупь при теплых руках.
Во время аускультации врач выслушивает типичные шумы над поверхностью сердца.
Инструментальные методы в диагностике коарктации
На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, изменяется электрическая ось сердца. У взрослых возможны блокады ножек пучка Гиса.
Фонокардиограмма позволяет точно записать шумы по всей кардиальной зоне.
УЗИ показывает расширение размеров и камер сердца, место сужения, степень нарушения потоков крови выше и ниже коарктации.
Сочетание коарктации в комбинации с другими пороками
На рентгенограмме грудной клетки обращают внимание на шаровидную тень сердца, повреждение нижнего края ребер сосудами.
При введении контрастного вещества в аорту на снимке можно увидеть место и степень сужения.
Катетеризация сердца с измерением давления в аорте позволяет обнаружить перепад давления выше и ниже сужения.
Как лечат коарктацию аорты
Лечение коарктации аорты возможно только с помощью хирургии. Терапевтическим путем невозможно избавиться от главной причины заболевания. Затягивание проведения операции может привести к осложнениям в состоянии пациента.
Показаниями к операции являются:
- выявление разницы между давлением на руках и ногах более чем 50 мм рт. ст.;
- у детей грудного возраста — выраженная гипертензия и развитие сердечной недостаточности.
При благоприятном течении кардиохирурги разрешают отложить операцию до шестилетнего возраста.
Схема резекции суженного участка
Техника оперативных вмешательств предусматривает:
- удаление узкого места с соединением концов аорты при небольшом по протяженности участке;
- замену резецированного участка аорты на собственный аллопласт из левой подключичной артерии;
- подшивание искусственного протеза;
- создание шунта — подшивание трубки протеза выше и ниже коарктации без удаления суженного участка;
- стент устанавливается, если через некоторый срок после операции повторно возникает сужение, его вводят катетером-проводником и расширяют аорту до нужного диаметра.
Прогноз заболевания
Пациентам с коарктацией аорты необходимо находиться под наблюдением кардиохирурга. При слабо выраженном стенозе никаких особых условий жизни не требуется.
Развитие стеноза, приводящее к клиническим проявлениям и недостаточности сердца, требует операции, поскольку без нее человек может дожить до 35 лет и умереть от осложнений в виде:
- инсульта;
- приступа сердечной астмы, переходящего в отек легких;
- склероза почек с почечной недостаточностью;
- разрыва аневризмы;
- септического эндокардита.
Подобные серьезные осложнения развиваются с большой вероятностью и трудно предотвратимы терапевтическими методами. Поэтому при обнаружении коарктации аорты следует выяснять наиболее оптимальные условия для оперативного лечения.
