Стеноз легочной артерии — один из редко встречаемых пороков сердца. Его диагностируют в детском возрасте. Больные без оперативного лечения доживают до 20-ти лет, не более. Обычно порок входит в состав комбинированных изменений в разных сочетаниях. Крайне редко наблюдается «чистый» ограниченный стеноз легочной артерии. По разным данным, частота распространения составляет от 2,5 до 12% на 1000 врожденных пороков сердца (впс).
Уменьшение отверстия легочной артерии иногда наблюдается как приобретенный порок при язвенно-бородавчатом эндокардите с септическим течением. Отверстие сужается разрастанием бородавок.
Как формируется порок?
При развитии плода в утробе матери на ранних стадиях вместо главных сосудов сердца имеется артериальный тракт. Позднее из него сформируются аорта и легочная артерия. Сужение легочной артерии наступает вследствие двух механизмов врожденной патологии:
- Происходит неправильное деление тракта на 2 половины. Перегородка уходит в сторону и забирает часть объема справа. Одновременно она теряет связь с пластиной, разделяющей предсердия и желудочки. Это объясняет частую связь стеноза легочной артерии с другим пороком — незаращением межжелудочковой перегородки.
- Сращение между собой створок собственного клапана, закрывающего выводящее отверстие.
Среди аномальных комбинаций наблюдаются сочетания суженной легочной артерии и незаращенного боталлова протока.
Анатомические изменения при пороке
По анатомическим особенностям принято различать:
- стеноз клапана легочной артерии;
- подклапанную локализацию;
- надклапанное сужение.
Кроме клапанной, возможна локализация в области конуса артерии, на протяжении сосуда.
На долю поражения клапанов приходится до 90% всех выявленных случаев. При этом клапан может состоять из одной, двух или трех створок.
Надклапанные изменения имеют вид пластины, вызывающей закупорку сосуда, недоразвития стенки, множественных отдаленных стенозов ветвей легочной артерии. Характерно замедленное развитие стенозирования.
Для подклапанного варианта типично сужение нижней части правого желудочка в виде воронки с развитием мышечного кольца, препятствующего выбросу крови в систолу. Отличается быстрым прогрессированием с формированием сердечной недостаточности.
Изменения сердца при пороке
Полулунные клапаны легочной артерии превращаются в одну пластину с отверстием посредине, куполообразно западающую в просвет сосуда. Мышечная ткань правого желудочка гипертрофируется, поскольку миокарду приходится справляться со значительным препятствием на пути проталкивания крови в легкие.
Перегрузка правого желудочка приводит к расширению правого предсердия и скоплению в нем остаточного объема крови. Повышенное давление способствует открыванию овального отверстия и перебросу крови в левый желудочек.
В легочный круг поступает недостаточный объем крови. Обеднение ткани легких делает ее очень чувствительной к любой инфекции. По этой причине раньше на фоне порока у детей развивался тяжелый туберкулез, что способствовало летальному исходу. В детском возрасте пациенты с пороком очень подвержены респираторной инфекции, которая имеет тенденцию к осложнению воспалениями легких.
Клинические проявления
Симптоматика зависит от того, насколько сильно выражено сужение легочной артерии. При умеренном стенозе заболевание может какое-то время протекать без проявлений. Особенно у ребенка до года, когда не выражена физическая активность.
При значительном сужении уже в грудничковом возрасте у малыша появляется:
- цианоз лица, кистей рук и стоп;
- одышка;
- возможны кратковременные обмороки;
- задерживается развитие;
- ребенок не набирает нужный вес.
Более старшие дети жалуются на повышенную утомляемость. Они не принимают участия в детских играх, задыхаются при быстрых движениях.
Сужение легочной артерии относят к «синим» порокам
При осмотре обнаруживается:
- синюшность носогубного треугольника, рук и стоп;
- пальцы имеют вид плоских «барабанных палочек»;
- выпячивание грудной клетки вперед формирует из передних ребер и грудины «сердечный горб»;
- перкуторно определяется расширение сердечной границы вправо;
- не чувствуется верхушечный толчок;
- пальпаторно выявляются усиленные удары правого желудочка о грудную клетку, в области эпигастрия ощущаются толчки и пульсация сердца;
- на фоне начинающейся декомпенсации проявляется пульсация вен на шее, увеличение и болезненность при пальпации печени;
- при аускультации сердца выслушиваются глухие тоны, грубый систолический шум по левому краю грудины во втором и третьем межреберьях, проводящийся на сонные артерии и на спину в межлопаточную область.
Диагностика
Кроме данных осмотра, в диагностике имеют значения вспомогательные методы.
На ЭКГ при выраженном стенозе обнаруживаются признаки перегрузки правого желудочка и предсердия, экстрасистолия.
На эхокардиографии в двухмерном режиме определяют утолщение створок клапанов с куполообразным прогибом в сторону сосуда при систолическом сокращении правого желудочка, увеличение толщины стенок.
Допплеровское исследование по разнице давления в легочном стволе и правом желудочке устанавливает степень и уровни сужения. Этот показатель называется градиентом давления. По нему различают 3 степени сужения:
- легкую — показатель градиента до 50 мм рт. ст.;
- среднюю — от 50 до 80;
- тяжелую — выше 80 мм рт. ст.;
- крайне выраженную — 150 и выше.
Катетеризация полостей сердца проводится перед операцией с целью измерения градиента давления.
Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие
Рентгеноскопически наблюдается увеличение правой границы сердечной тени, выбухание дуги в области проекции легочной артерии, при значительно обедненном легочном рисунке видны светлые поля. Это объясняется низкой наполняемостью сосудистого русла.
Лечение
Обследование помогает установить точную степень стеноза, локализацию. При легких проявлениях назначают поддерживающую терапию сердечными гликозидами, витаминами, препаратами калия. Очень важно предупреждать любое инфицирование пациента, поскольку у него быстро разовьется септический эндокардит. На определенном этапе применяют антибиотики.
Существуют варианты, которые специалисты подбирают индивидуально для каждого пациента:
- наложение анастомоза аорты и легочной артерии;
- соединение подключичной и легочной артерий;
- инфундибулэктомия — резекция мышечного утолщения стволовой части артерии;
- баллонная внутрисосудистая вальвулопластика производится с помощью введенного катетера раздуванием с растяжением отверстия и установкой стента;
- удаление и пластика клапанов (вальвулотомия и вальвулопластика), замена протезами.
Ранее проводилась только вальвулотомия (разрезание сросшихся листков клапана), но в дальнейшем до 60% пациентов пришлось оперировать повторно в связи с формированием послеоперационной недостаточности клапана легочной артерии.
При комбинированных пороках одновременно проводят ушивание межжелудочкового или межпредсердного отверстий.
Схема создания искусственного анастомоза правого желудочка и ствола легочной артерии с ушиванием межжелудочкового отверстия
После оперативного лечения через расширенную легочную артерию начинает наполняться кровью легочная ткань. Исчезает сброс венозной крови в левый желудочек. Состав крови нормализуется. Постепенно насыщение тканей кислородом приходит в норму. У пациентов пропадает одышка и цианоз губ. Дети становятся физически активными и развитыми, школьники возвращаются к занятиям через 3 месяца.
Прогноз
Проведенная операция при стенозе легочной артерии дает возможность даже в тяжелом случае прожить 5 лет и более для 91% пациентов. При своевременном вмешательстве в детском возрасте обеспечивается возможность вести полноценную жизнь.
Профилактика
Профилактика любого врожденного порока связана с состоянием будущей матери во время беременности. Отказ от курения, алкоголя, правильное и полноценное питание, наблюдение у акушера-гинеколога, своевременная коррекция любых отклонений и осложнений — вот гарантия отсутствия у наследников порока развития.
Кардиолог подскажет, как долго следует проходить профилактическое наблюдение и обследование, какие конкретные меры защиты принимать после операции.
