Спинномозговой грыжей называется врожденная патология, которая характеризуется тем, что в процессе внутриутробного развития у плода один или несколько позвонков не сомкнулись в области остистых отростков. В образовавшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Это тяжелый порок, который встречается с частотой 1 случая на 2-3 тысячи новорожденных. Не нужно путать спинномозговую и межпозвоночную грыжу. В первом случае речь идет о врожденной аномалии, во втором – о приобретенной. Отличается и причина, и симптоматика заболеваний.
Причины развития
В первые 7 дней у зародыша происходит деление клеток, образуются эмбриобласты. В последующие 7 дней формируются внезародышевые части и образуются осевые органы. На протяжении двух следующих недель развития образуется первичная нервная трубка. Именно в этот период возникают нарушения формирования нервной пластинки и ее замыкания в нервную трубку, появляются пороки развития спинного мозга. Еще позже могут появляться аномалии развития поясничного и крестцового отдела.
На 4-й неделе развития плода края нервной пластинки образуют желобок, который является началом головного и спинного мозга. Позже формируются хорда, первичные зачатки позвонков, дужки которых постепенно смыкаются, оболочки мозга, спинномозговой канал закрывается мягкими тканями.
При данной патологии дужки позвонков не замыкаются полностью. В результате возникает костный дефект (по-простому – щель) задней стенки канала, в котором проходит спинной мозг. Из-за повышенного давления ликвора происходит выпячивание спинного мозга и его оболочек, корешков в эту щель. Образуется формирование, которое сверху частично или полностью покрывается кожей.
Помимо генетического дефекта, который был унаследован от родителей, могут быть и другие причины развития патологии:
- влияние неблагоприятных факторов внешней среды;
- физические факторы, например, радиация;
- химические факторы (влияние ядовитых или больших доз гормональных веществ, гипоксии);
- вирусные и бактериальные агенты, простейшие и др.
Наиболее часто спинномозговая грыжа у новорожденных была диагностирована в репродуктивном периоде матери от 20 до 30 лет (около 70%), реже в возрасте 30-40 лет (18%), старше 40 в 2% клинических случаев.
У 70% женщин, которые родили малышей с аномалией развития, были диагностированы ЗППП (заболевания, передающиеся половым путем). Чаще определялись цитомегаловирусная инфекция, герпес, реже – микоплазмоз, токсоплазмоз.
Классификация
Различают несколько анатомических вариантов спинномозговой грыжи. Подробнее можно узнать в таблице.
| Название | Основные характеристики |
| Менингоцеле | Наблюдается незаращение дужек позвонков, при этом в образовавшийся костный дефект выпячиваются оболочки спинного мозга. Изменений со стороны спинного мозга не наблюдается, его расположение правильное. Нарушаются функции тазовых органов, возникает дистальный парапарез, деформация ступней. |
| Менингорадикулоцеле | Частью грыжи являются корешки спинного мозга, некоторых из них сращены с внутренней стенкой грыжевого мешка. У больного возникают липомы, субарахноидальные кисты. Расположение спинного мозга не изменяется. Чем выше располагается дефект, тем более выражены симптомы нарушений со стороны тазовых органов и ног. |
| Менингомиелоцеле | Проявляется выходом тканей спинного мозга за пределы позвоночного канала через костный дефект дужек. Этот участок нервной системы сформирован неправильно. У детей наблюдается парапарез, полное недержание урины и кала, деформация ног. |
| Миелоцистоцеле | Наиболее тяжелая форма, при которой наблюдаются серьезные неврологические расстройства. Может затрагивать шейный, грудной или грудопоясничный отдел позвоночника. Грыжевой мешок содержит скопившийся в расширенном центральном канале спинного мозга ликвор, окруженный оболочками спинного мозга и корешками спинномозговых нервов. |
| Рахишизис | Позвонки, лежащие над открытой частью спинного мозга, не формируются полностью, остаются незаращенными и открытыми, спинной мозг также остается открытым. Параллельно наблюдаются тяжелые уродства. Такие новорожденные погибают в первые сутки жизни. |
| Spina bifida occultа | Скрытый дефект дужек, при котором отсутствует грыжевое выпячивание. Чаще затрагивает пояснично-крестцовый отдел позвоночника. В месте незаращения дужек появляются липомы, тяжи, фибромы и т.д. |
| Spina bifida complicatа | Незаращение дужек, которое сопровождается появлением доброкачественных опухолей позвоночника и интрамедулярного канала. Такие опухоли сдавливают спинной мозг и нервные корешки. |
Грыжа спинного мозга, как самостоятельная патология, возникает редко. Обычно заболевание сопровождается другими врожденными аномалиями. Некоторые сочетания образуют сидромокомплексы, среди которых синдром Арнольда-Киари, триада Куррарино, иниенцефалия. Например, синдром Арнольда-Киари проявляется комбинацией спинномозговой грыжи с гидроцефалией (скоплением ликвора в желудочках головного мозга), нарушениями функций тазовых органов и ног, патологией краниовертебрального перехода.
Специалисты связывают увеличение частоты клинических случаев синдрома Арнольда-Киари с внедрением в повседневную практику МРТ.
Триада Куррарино – патология, характеризующаяся сочетанием аномалий копчика (вплоть до его отсутствия), аноректального порока и параректальной опухоли. У каждого третьего новорожденного наблюдается грыжа спинного мозга. Позднее к триаде симптомов была добавлена дисплазия тканей тазового дна.
Иниенцефалия – рахишизис шейного отдела + дефект затылочной кости + резкая ретрофлексия (обращение назад на себя) головы. Известно только 5 случаев, когда новорожденные выжили с такой патологией. Согласно статистике, чаще наблюдается миеломенингоцеле и рахишизис, наиболее редко – spina bifida complicata и spina bifida occulta. Спинномозговая грыжа чаще возникает на уровне поясничного и крестцового отдела позвоночного столба, в 53% клинических случаев затрагивает два отдела.
Симптомы
Наличие спинномозговой грыжи определяется визуально. На спине у новорожденного (чаще в области поясницы) наблюдается опухоль, размеры которой могут быть различными. Сверху образование покрыто тонкой кожей, имеющей рубцовые изменения, мацерации, язвочки, увеличенное количество волос, пигментные пятна. Возле основания образования можно пропальпировать несросшиеся дужки позвонков.
Spina bifida occulta является исключением, поскольку это скрытый дефект. Часто диагностируется при рентгенологическом исследовании, который проводится из-за определения наличия индикаторов аномалии: участков повышенного оволосения, доброкачественных опухолей, кожных ямок. Симптомами являются боли в нижних конечностях, повышенная кожная чувствительность, неконтролируемое подтекание мочи, ночное недержание.
Другие проявления спинномозговой грыжи:
Спина бифида - что это?- отсутствие чувствительности в области промежности и ногах;
- отсутствие ряда врожденных рефлексов;
- трофические поражения кожи;
- укорочение одной или обеих ног;
- уменьшение размеров ступней;
- мышечная атрофия;
- синюшность или бледность кожных покровов;
- косолапость;
- вывих бедра;
- гидроцефалия;
- нарушение функций тазовых органов – запоры, недержание кала и мочи, отсутствие позывов к мочеиспусканию;
- урогенитальные инфекции (у каждого второго ребенка).
При развитии гидроцефалии диагноз можно поставить уже только по внешнему виду: череп приобретает подобие шара, увеличивается в размерах, роднички открыты, кости черепа тонкие, иногда подвижные. Форма лица напоминает треугольник, у ребенка нависший лоб, полуприкрытые веки. Наблюдается и глазная симптоматика: нистагм (непроизвольные колебания глаз высокой частоты), синдром Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком), симптом «заходящего солнца» (радужка практически наполовину скрывается за нижним веком), косоглазие.
Внешний вид детей со спинномозговой грыжей
При синдроме Арнольда-Киари добавляются расстройства сердечно-сосудистой системы: изменяется уровень артериального давления, он становится ассиметричным, нарушается частота и ритмичность пульса, ритмичность дыхания. У взрослых пациентов появляются головокружение, головные боли, шаткость во время ходьбы, онемение и «мурашки» нижних конечностей, приливы жара. Синдром Куррарино в основном проявляется хроническими запорами, параллельно могут возникать недержание урины и кала, инфекция перианальной области, инфекции мочевых путей, менингит.
Диагностика
Главную роль в диагностике играет скрининг беременных. На УЗИ патологию можно обнаружить уже после 16-й недели беременности. Для полной оценки состояния его здоровья проводят такие обследования:
- нейросонография;
- офтальмоскопия;
- УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
- УЗИ содержимого грыжи;
- рентген позвоночника в двух проекциях;
- комплексное обследование толстого кишечника и тазового дна, ирригография (при синдроме Куррарино);
- ЭКГ;
- КТ;
- МРТ;
- общие анализы крови и мочи;
- биохимия и коагулограмма;
- ИФА и ПЦР для определения наличия внутриутробной инфекции.
Всем малышам с пороками развития необходимо проведение медико-генетического консультирования с определением формулы кариотипа. Одновременно консультируют и родителей, исследуют их кариотип, определяют наличие ЗППП.
Дифференциальная диагностика
| Название патологии | Особенности |
| Terminal Myelocystocele | Повреждение нервной трубки, которое сопровождается расширением конечного отдела спинномозгового канала. Диагностика проводится в случае появления нарушений со стороны тазовых органов и ног. Часто сочетается с патологиями почечного аппарата и мочевого пузыря. |
| Крестцово-копчиковая тератома | Опухоль, которая располагается ассиметрично, распространяется в малый таз, пальпируется через прямую кишку, сдавливая ее, оттесняет матку и мочевой пузырь вверх. Тератома неоднородная, имеет дольчатое строение и плотные включения. Бывают случаи сочетания тератомы и спинномозговой грыжи в поясничном или крестцово-копчиковом отделе. |
| Диастематомиелия | Патология позвоночного столба, при котором формируется костный шип, который сдавливает и разделяет спинной мозг на две части. Дополнительно наблюдается сколиоз, повышенная пигментация кожных покровов, оволосение над зоной поражения. |
Беременность 30 недель. Стебельчатая форма менингоцеле
Лечение
Лечение спинномозговой грыжи требует обязательного хирургического вмешательства. Современные технологии позволяют выполнять коррекцию состояния плода еще во время его внутриутробного развития. Оптимальным периодом считается 18-30-я недели. Используются два способа: открытый и эндоскопический. В первом случае плод из матки извлекается, но продолжает снабжаться кровью по плаценте. Эндоскопическое вмешательство позволяет предотвратить такие последствия, как переохлаждение и обезвоживание плода, преждевременные роды.
Решение о том, проводить ли хирургию спинномозговой грыжи в период внутриутробного развития, зависит от риска преждевременных родов.
Алгоритм ведения плода со спинномозговой грыжей выглядит следующим образом. Если на УЗИ были выявлены сочетанные аномалии развития, собирают консилиум для решения вопросов тактики лечения. В случае определения изолированного порока оценивают содержимое грыжевого мешка. При определении наличия в нем ликвора операция проводится в постнатальном периоде.
Если в содержимом обнаружен спинной мозг или его корешки, дальнейшая тактика будет зависеть от срока беременности. На поздних сроках операция проводится уже после рождения ребенка. При сроке гестации 20-25 недель рекомендована внутриутробная коррекция, а родоразрешение проводится при помощи кесарева сечения в сроки, приближенные к нормальным.
Особенности хирургического лечения
Мнения специалистов по поводу сроков проведения операции по устранению грыжи расходятся. Некоторые считают, что стоит дождаться, пока ребенку исполнится год, другие говорят о том, что целесообразно убирать патологию в первые дни жизни. Основываясь на гистологическом исследовании срезов стенки грыжевого мешка, ученые определили, что оптимальный возраст для проведения операции – от 10 дней до 1 месяца.
Беременность 18 недель. Spina bifida в крестцовом отделе
Если грыжа небольшого размера и имеет хороший кожный покров + отсутствуют нарушения со стороны тазовых органов и ног, лечение рекомендуют проводить после полугода. Во время операции проводят резекцию участков незаращенных дужек, удаление разрастаний или доброкачественных опухолей, которые располагаются в участке патологического процесса. При наличии гидроцефалии сперва устанавливают шунт, лишь потом проводят удаление спинномозговой грыжи.
Противопоказания к проведению хирургического вмешательства:
- менингит;
- менингоэнцефалит;
- тяжелые неврологические расстройства;
- вентрикулит;
- воспаление грыжевого мешка;
- тяжелая степень гидроцефалии;
- тотальный рахишизис.
Если произошло инфицирование грыжевого мешка, ребенку назначают антибиотикотерапию, витамины, переливание крови или плазмы, ежедневный туалет раны с проведением облучения кварцевой лампы и перевязки. После проведения операции первую неделю ребенка укладывают на живот для профилактики загрязнения раны. Первое кормление после хирургического вмешательства позволено через 2-4 часа. На протяжении двух недель запрещены любые физические нагрузки, массаж, физиолечение.
Далее назначается медикаментозная терапия: антибактериальные препараты, диуретики и салуретики, препараты калия, ноотропы, витамины группы В. Проводится ультрафиолетовое облучение послеоперационной раны. С 3-й недели и до 2-х месяцев рекомендовано проведение массажа и лечебной гимнастики, электрофореза с прозерином, парафиновых аппликаций на нижние конечности.
Из медикаментов в этом периоде назначают диуретики, ноотропы, витамины В-ряда и препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость. С третьего месяца реабилитации и до 1 года к проводимым ранее процедурам добавляют сакроабдоминально КJ-электрофорез, а из медикаментов – биостимуляторы. Для успешного лечения необходимо постоянное наблюдение педиатра, невролога, хирурга, ортопеда, сурдолога, реабилитолога и других специалистов.
После операции первую неделю ребенок должен лежать на животе
Восстановление функций тазовых органов
При непроизвольных сокращениях мочевого пузыря и неконтролированном подтекании мочи назначается прием М-холинолитиков, периодически проводят катетеризацию мочевого пузыря. Препараты назначаются месячными курсами на протяжении года. При катетеризации обязательно используются уросептики для профилактики развития мочеполовой инфекции. При отсутствии эффективности на протяжении года проводится хирургическое вмешательство.
Также частыми проблемами считаются недержание кала и запоры. В таких случаях рекомендовано соблюдение диеты, прием слабительных препаратов в таблетках или свечах. При необходимости ставят клизмы, эвакуируют кал вручную.
Коррекция сочетанных аномалий
В первую очередь устраняют пороки, которые угрожают жизнедеятельности ребенка. Например, отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки, спинномозговая грыжа с нарушением целостности оболочек. Патологии опорно-двигательного аппарата пытаются лечить консервативными методами. При неэффективности через 3-5 лет рекомендовано хирургическое вмешательство.
При синдроме Арнольда-Киари в первую очередь устраняют спинномозговую грыжу, а далее корректируют пороки развития спинного мозга и позвоночника. При хирургическом лечении синдрома Куррарино проводят заднюю сагитальную аноректопластику по A. Pena.
Полезные советы
Совет №1
Беременным нужно обязательно выполнять все предписания лечащего врача, вовремя проходить плановые скрининги, чтоб была возможность своевременно выявить патологию и провести ее коррекцию.
Совет №2
Для благоприятного исхода лечения важно подобрать квалифицированного хирурга и хорошую клинику, оптимальные сроки и метод операции.
Частые вопросы
Как часто возникает спинномозговая грыжа?
Согласно данным статистики, ежегодно количество младенцев с данной патологией увеличивается. На данный момент на спинномозговую грыжу приходится около 30% случаев из всех аномалий развития плода.
Какие могут быть осложнения после операции?
Возможные осложнения постоперационного периода:
- развитие острой гидроцефалии или ее прогрессирование;
- прогрессирование нарушений функций тазовых органов и ног;
- ликворея (истечение цереброспинальной жидкости наружу) с формированием ликворного свища;
- развитие инфекции (менингит, менингоэнцефалит);
- повышение внутричерепного давления;
- повреждение вещества головного мозга (при устранении гидроцефалии);
- кровотечение;
- псевдоменингоцеле;
- кишечная непроходимость;
- перитонит.
Видео по теме:
