Системная склеродермия

Системная склеродермия еще называется генерализованной, диффузной, прогрессирующим склерозом. Болезнь входит в группу коллагенозов с поражением всех соединительнотканных структур в организме. Тяжесть течения и захват внутренних органов вместе с кожными проявлениями отличает этот вариант склеродермии от очагового.

Распространенность составляет до 19 случаев на 1000 000 населения. Чаще всего заболевают женщины в возрасте от 30 до 50 лет. У детей системная форма встречается очень редко. Доказан достоверный рост случаев заболевания у народов Африки и индейцев Северной Америки.

Согласно международной статистической классификации МКБ-10 как нозологическая единица учитывается в классе М (рубрика болезней соединительной ткани) и кодируется M34 «Системный склероз».

Роль коллагена в развитии заболевания

Конкретная причина болезни неясна. Выдвигаются разные теории, основанные на выявлении изменений в организме больного человека. Доказана связь развития системной склеродермии с избыточным синтезом коллагена. Патогенез (патологические нарушения и их прогрессирование) обнаруживает излишки коллагеновых волокон в стенках мелких артерий, мышцах, строме органов.

Система поражения при склеродермии заключается в накоплении ненужного объема белка в коже и всех органах, где имеется соединительная ткань, потому что коллаген является ее основным компонентом и составляет до 35% всего протеинового состава.

Именно от наличия коллагена зависит эластичность сосудистой стенки, сухожилий, прочность связок и костей, тургор и молодость лица

О положительной роли коллагена в предупреждении старения кожи прекрасно осведомлены все женщины. Над проблемой задержки этого строительного белка в коже работает косметическая промышленность. С возрастом организм теряет способность к синтезу коллагена. Это служит основной причиной постарения кожи.

Главной аминокислотой в составе белковых молекул является глицин. Протеиновые цепочки соединяются и образуют миофибриллы, которые заполняют межклеточное пространство.

Сбой синтеза коллагена при склеродермии вызывается провоцирующими факторами:

• генетическими мутациями;
• инфекционными заболеваниями (доказана связь с возбудителями рожи, скарлатины, дифтерии, цитомегаловирусами);
• резким переохлаждением;
• стрессовыми ситуациями и травмами;
• хронической интоксикацией при работе с солями кремния, органическими растворителями;
• негативным действием лекарственных препаратов;
• введением вакцин;
• переливанием донорской крови;
• эндокринными заболеваниями;
• излишним ультрафиолетовым облучением;
• воздействием вибрации.

Подробнее узнать о склеродермии можно здесь.

Эти факторы превращают незаменимый белок в патогенное звено тяжелого заболевания. Коллаген не просто накапливается, а:

• приводит к утолщению стенок артерий;
• суживает просвет сосудов до стадии ишемии тканей;
• спаивает рубцами участки кожи с глубинными слоями, нервными стволами, мышцами;
• замещает функционирующие клетки внутренних органов и приостанавливает их функционирование.

Роль иммунитета в патогенезе склеродермии

Вторым звеном, активно участвующим в развитии склеродермии, являются иммунные клетки. Доказаны изменения взаимодействия структур внутренней оболочки сосудов, гладких мышц, фибробластов с лимфоцитами Т и В-типов, макрофагами, эозинофилами, тучными клетками.

Фибробласты — основные «производители» коллагена, выходят из-под контроля и начинают синтезировать его в повышенном количестве. Аномалия активизируется:

1. тромбоцитарным фактором роста;
2. гистамином;
3. трансформирующим фактором;
4. серотонином и тромбоксаном (в холодных условиях);
5. азотистыми соединениями (при стрессах).

Виды системного поражения при склеродермии

Системная склеродермия делится на следующие формы:

• диффузная или системный прогрессирующий склероз — отличается массивным поражением кожи рук и ног, туловища, внутренних органов (легких, почек, сердца, пищевода, кишечника, суставов);
• лимитированная — объем поражения меньше, страдают кожа головы (особенно лицо), локтевые и коленные суставы, кисти рук и стопы, при длительном течении возможно распространение на легочную ткань и кишечник;
• склеродерма без участков уплотнения кожи — несмотря на отсутствие патологических уплотнений в коже, болезнь развивается в пищеводе, кишечнике, легких;
• ювенильная склеродермия — редкая разновидность детской патологии;
• перекрестная — сочетается с другими заболеваниями группы коллагенозов (ревматоидным артритом, красной волчанкой).

Стенка бронхов и легочная ткань повреждаются при разных формах диффузной склеродермии

Стадии развития склеродермии

Все изменения проходят 3 стадии:

1. поражение ограниченного числа органов и тканей (обычно до трех составляющих), например, кожа, мышцы, легкие;
2. неограниченное распространение на любые соединительнотканные структуры и органы;
3. патология захватывает жизненно важные органы и приводит к нарушению их деятельности (развивается почечная недостаточность, миокардит, перикардит, аритмии, эмфизема легких с дыхательной недостаточностью).

Как может протекать заболевание?

Варианты течения выделяются практическими врачами. Они удобны для коррекции лечения системной склеродермии, выработки новых клинических рекомендаций.

• Острая форма — начинается внезапно, отличается быстрым темпом прогрессирования, за 2 года распространяется на все органы и кожу. Правильное и своевременное лечение может приостановить разрушительный процесс. Отсутствие терапии быстро приводит к смертельному исходу.
• Подострая — основные проявления на коже, в мышцах и суставах, пациент лечится постоянно, но изменяется подвижность, выраженные контрактуры создают множество проблем, приводят к инвалидизации. Так часто протекает перекрестная форма склеродермии.
• Хроническая — в отличие от двух предыдущих вариантов прогрессирование происходит медленным темпом, часто пациенты наблюдаются с синдромом Рейно, на внутренние органы распространяется через годы, лечение благоприятно сказывается на самочувствии пациентов, продолжительности их жизни.

Клинические проявления генерализованной склеродермии

Симптомы системной склеродермии на начальном этапе очень похожи на многие заболевания. Поэтому заподозрить и поставить правильный диагноз сложно.

У пациентов появляются жалобы на:

• общую слабость;
• снижение аппетита и потерю веса;
• неясные подскоки температуры до 38 градусов;
• непостоянные болевые ощущения в суставах.

Только спустя некоторое время начинает «вырисовываться» типичная симптоматика диффузного поражения соединительной ткани.

Кожные проявления — имеются у 95% пациентов, начинаются с отеков кистей рук и лица, они постепенно уплотняются, при надавливании напоминают воск. Лицо теряет мимику, морщины растягиваются, рот становится узким с множеством поперечных морщинок по краю губ. Отечность на пальцах затрудняет движения в суставах фаланг. Характерно изменение цвета кожи: от коричневой пигментации до белых пятен. Постепенно на участках пигментации слой дермы атрофируется, истончаются слизистые оболочки.

Синдром Рейно — обнаружен у 90% пациентов

Синдром Рейно вызывается приступообразным спастическим сокращением капилляров кистей рук. Пациент отмечает внезапное похолодание, зябкость, побледнение пальцев, болезненность в подушечках, онемение. Приступ протекает тремя стадиями:

• Волнения, переохлаждение вызывают бледность концевых фаланг, онемение, жжение.
• Затем спазм приводит к болям, а кожа постепенно синеет.
• Через четверть часа приступ заканчивается расширением сосудов, пальцы становятся теплыми, кисти рук розовеют.

Мышечные и суставные изменения — имеются у половины больных, выражаются в утренней скованности и болях, ограничении двигательной активности пациента из-за болезненности. Со временем наступает стойкая деформация костей пальцевых фаланг, ногти трескаются, пальцы выглядят укороченными, в области суставов откладываются кальцинаты. Они видны сквозь истонченную кожу.

Со стороны легких изменения касаются уплотнения перибронхиальной ткани и альвеол. Из-за затруднения газообмена у больного появляется стойкая одышка, беспокоит сухой кашель. Легочная патология может выйти на первое место в клинике системной склеродермии, поскольку патологические изменения способствуют ускоренному развитию:

• фиброзирования межальвеолярных перегородок;
• повышения давления в сосудах (легочной гипертензии);
• воспалительной реакции и сращению плевральных листков (плеврита).

Соответственно у больного проявляются боли в грудной клетке при дыхании, высокая температура, нарастает одышка.

Редкое проявления синдрома Рейно на стопах

Со стороны сердца — пациенты жалуются на аритмию, боли за грудиной и слева от нее, возможны типичные приступы стенокардии, поскольку миокард находится в состоянии кислородной недостаточности. Аритмия вызывается рубцовыми очагами в миокарде, кардиосклерозом. Возможно присоединение эндокардита и перикардита с развитием клиники сердечной недостаточности.

Фиброз нарушает функционирование близлежащих нервных волокон. Это становится причиной нарушенной чувствительности, постоянных болей в конечностях. Черепномозговые нервные стволы задеваются редко.

Почки реагируют повышением артериального давления (в 90% случаев обнаруживается повышенный синтез ренина), нарушенной фильтрацией, больного беспокоят боли в пояснице. В моче у 1/3 больных обнаруживается белок. В крови нарастает концентрация невыведенных шлаков, что приводит к почечной недостаточности.

Из пищеварительных органов более всего страдают пищевод и кишечник. О поражении пищевода говорят: нарушенное глотание, боли, отрыжка пищей. Потеря перистальтики кишечника проявляется язвенным колитом, длительными запорами или поносом, вздутием живота.

Со стороны эндокринных органов наибольшие изменения происходят в щитовидной железе. Снижение функции вызывает психические нарушения, трудности запоминания.

Особенности течения склеродермии при беременности и ювенильной форме

Женщинам с системной склеродермией не рекомендуется переносить беременность и роды. Этот нормальный процесс для здоровых будущих матерей может существенно осложнить состояние внутренних органов у больных.

При определении быстрого прогрессирования заболевания необходимо решить вопрос о прерывании беременности.

Ювенильная форма у детей протекает с ограниченным поражением суставов и синдромом Рейно, встречается редко.

Диагностические признаки диффузной склеродермии

Диагностика системной склеродермии связана с внимательным изучением клинических симптомов, проверке семейного анамнеза, результатами комплексного обследования.

Лабораторные данные:

• умеренно повышена СОЭ;
• часто лейкопения и тромбоцитопения;
• рост фракции гамма-глобулинов;
• С-реактивный белок дает три плюса;
• обнаруживаются специфические антитела и рост иммунных факторов.

Рентгеновский метод позволяет выявить:

• на рентгенограмме суставов видны деструктивные процессы, изменение формы пальцев, сужения суставных щелей, кальцинаты, ранний остеопороз;
• при рентгеноскопии пищевода с контрастным веществом — бариевая смесь идет медленно, выявляются участки расширения;
• потеря тонуса распространяется на желудок и кишечник, возможны язвы;
• в легочной ткани обнаруживаются участки фиброза в нижних отделах, возможна картина «сотового легкого».

Электрокардиография — подтверждает миокардиосклероз, выявляет участки ишемизированного миокарда, уточняет вид аритмии.

Наиболее оперативный и информативный способ проверки мелких сосудов — капилляроскопия ногтя. Он позволяет рано диагностировать синдром Рейно.

Ассоциация американских ревматологов предложила в диагностике учитывать «малые» и «большие» признаки. К «малым» они отнесли:

• все имеющиеся изменения на пальцах (склеродактилию);
• рентгенологически выявленные фиброзные изменения в легких при условии отсутствия какого-либо другого заболевания.

К «большим», решающим признакам причислено: типичное уплотнение и изменение кожи на пальцах и в других местах (на лице, туловище, шее).

Ассоциация считает, что на правильный диагноз указывает один «большой» признак или не менее двух «малых». Подтверждена специфичность диагностики в 98% случаев.

Лечение склеродермии

Лечение системной склеродермии следует проводить, соблюдая главные направления:

• снятие сосудистого спазма, включение в кровообращение дополнительных «спящих» сосудов;
• предотвращение распространения фиброза;
• восстановление нормальной иммунной реакции;
• терапия повреждений внутренних органов.

Пациенту прежде всего рекомендуется соблюдать режим: бросить курение, избегать контакта с ядовитыми веществами, вибрацией, исключить стрессы, в питании не увлекаться острой пищей, жареными блюдами, кофе.

В лекарственной терапии в схему лечения входят:

• сосудорасширяющие средства;
• препараты, останавливающие фиброзирование тканей;
• противовоспалительные лекарства, включая кортикостероиды;
• иммунодепрессанты.

Особенности тактики лечения склеродермии в зависимости от пораженного органа

Подход к лечению конкретного больного связан с предварительным определением состояния внутренних органов, степени их повреждения.

• На изменения кожи накладывают аппликации раствора диметилсульфоксида (Димексид) ежедневно на полчаса. Курс — до 30 аппликаций. Препарат применяется только местно. Отличается достаточно хорошим проникновением через кожный барьер.
• При нарушенной подвижности суставов наиболее показаны нестероидные противовоспалительные препараты в виде мазевого компресса и таблеток. Лучше всего переносятся: Кетарол, Нимесулид, Найз. Таблетки Найзилата не действуют на слизистую желудка.
• Повреждение пищевода исключает переедание, необходимо частое питание малыми объемами, преимущественно полужидкими блюдами. Назначаются средства, понижающие кислотность желудочного сока, прокинетики (Домперидон).
• При нарушенной всасываемости в кишечнике, возможно, понадобятся антибиотики широкого спектра действия, Сульфасалазин.
• Если гипертензия вызвана поражением почек. рекомендуется Каптоприл. Почечная недостаточность устраняется с помощью гемодиализа. В данном случае противопоказано применение кортикостероидов, цитостатиков.

Оказывает противовоспалительное, обезболивающее и антифибротическое действие

Нужны ли народные средства?

Народные средства в терапии генерализованной склеродермии нельзя рассматривать в качестве основного лечебного метода. Как бы ни была красива и многообещающа реклама, нужно критически подходить к советам знахарей.

Не стоит применять народные средства без консультации врача. Повреждения внутренних органов слишком серьезны, чтобы добавлять неминуемые аллергены с растительными отварами и настойками.

Для этих целей рекомендуются:

• листья подорожника,
• корневище и листья лопуха,
• тысячелистник,
• зверобой,
• цветы ромашки,
• календула,
• донник лекарственный,
• луговая герань,
• листья и цветы одуванчика,
• соцветия и листья иван-чая,
• полынь.

Пожалуй, единственно приемлемый вариант — использование бактерицидного и размягчающего местного действия целебных ванночек и примочек

Можно ли прогнозировать длительность жизни пациента со склеродермией?

Определить сколько проживут больные не возьмется даже самый лучший врач. Можно только основываться на данных изученной статистики. Каждый случай уникален, тем более при терапии такого, пока загадочного заболевания, как склеродермия.

Наименее благоприятным прогнозом отличаются случаи у людей:

• с началом заболевания после 45 лет;
• мужского пола;
• при наличии в анализах малокровия, высокой СОЭ, белка в моче уже на начальном этапе заболевания;
• имеющих на рентгенограмме изменения в легких, на ЭКГ — аритмию, с поражением почек, возникшим в первые 3 года терапии.

Установлен результат пятилетней выживаемости, если лечение системной склеродермии проводится постоянно, для 68% пациентов. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением, осматриваться врачом каждые 3–6 месяцев. Своевременный перевод острого течения болезни в хроническое дает лишний шанс больному в ожидании новых средств и методов терапии.