В августе 2014 года в Милане проходил конгресс Европейской гематологической ассоциации, в котором участвовали около 10 тыс. врачей-гематологов, ученых, занимающихся болезнями крови. Заболеваемость детей и взрослых за последние годы выросла во всем мире. В России – в 3,6 раза.
Ученые отметили, что занимаются только проблемами механизма развития болезни, чтобы найти способы повлиять на определенные этапы патологии. Но причины лейкоза изучены недостаточно. Это слишком дорогостоящие исследования. Поэтому по поводу этиологии лейкозов каких-либо новых данных не выявлено. Доказательная база на уровне теоретических знаний.
О чем говорит неофициальная статистика
По данным зарубежных авторов, острыми лейкозами больны 5 человек на 100 тыс. населения. В РФ сами ученые отмечают недостоверность данных, но оценивают распространенность как 3 случая на 100 тыс. населения. Ежегодно впервые регистрируются до 2,5 тыс. заболевших. Лимфобластная форма распространена в основном среди детей, а миелолейкозом чаще страдают пожилые люди.
Множество факторов влияют на возникновение болезни. Рассмотрим основные группы причин.
Острые и хронические инфекции
Выявлено больше 100 типов вирусов, способных перерождать кроветворение. Их подразделяют на 2 большие группы:
- содержащие РНК — это вирусы лейкозов у птиц и мышей, эритробластоза, миелобластоза;
- содержащие ДНК — включаются возбудители папиллом у человека, собак и кроликов, большая группа герпеса, оспы.
Одна из теорий предполагает, что в клетках у человека и животных есть геном, отвечающий за развитие лейкоза, но до определенного времени заблокированный. При воздействии канцерогенных факторов блокировка исчезает и заболевание вызывает преобразование первичных клеток крови.
Наследственность
Наблюдения за семьями, в которых болен один из членов, показали прямую передачу заболеваемости детям или через поколение от бабушек и дедушек к внукам. Лейкозом заболевают обязательно оба близнеца из однояйцевых пар.
Кроме того, обращает на себя внимание связь лейкозов с другими наследственными болезнями с доказанной патологией хромосом (болезнь Дауна, синдромы Тернера, Блюма, Фанкони и других), с эритромиелозом.
При наследственных причинах иммунодефицита наиболее часто развиваются лимфобластные формы лейкозов, лимфосаркома
Воздействие химических факторов
К лейкозогенным химическим агентам причислены многочисленные вещества бытового и промышленного применения:
- лаки,
- краски,
- стиральные порошки,
- средства дли чистки посуды и раковин,
- синтетические ковровые покрытия,
- некоторые виды линолеума и релина,
- пластик,
- инсектициды.
Периодически поступает информация о снятии с продажи определенных изделий из пластмассы (китайские детские игрушки), отделочных материалов. Они содержат опасные полициклические углеводороды, азотные соединения.
Особую группы составляют лекарственные препараты. Известно нежелательное действие на клетки крови антибиотиков пенициллинового ряда, бутадиона, цефалоспоринов, левомицетина, лекарств с цитостатическим действием (используются в химиотерапии раковых опухолей).
Ионизирующее излучение
При разных формах лейкозов выявлены специфические радиационные повреждения клеток. Статистика показала более высокий уровень заболеваемости:
- в районах применения ядерного оружия (Хиросима, Нагасаки — в 13 раз);
- на территориях опасных катастроф (Чернобыль);
- у лиц, принимавших участие в испытаниях;
- у 10% пациентов с злокачественными образованиями после лучевой терапии.
На бывшем блоке управления Чернобыльской АЭС зафиксирована радиация, превышающая норму в 16 раз
Лейкозные клетки — конкретная причина заболевания
Свойства лейкозных клеток, способность вызывать патологию крови изучена в эксперименте на животных.
Любые перечисленные причины приводят к мутации главных клеток кроветворения (лимфоидных, миелоидных, моноцитарных). Из них развиваются последующие форменные элементы крови, называемые клонами.
Существует моноклональная и поликлональная теории. Согласно моноклональной гипотезе, все последующие поколения клеток возникают из одного «материнского» злокачественного клона.
Поликлональная теория утверждает, что первая мутирующая клетка не имеет канцерогенных свойств, она еще доброкачественна по сути. А последующие поколения клонов-детей изменяются и проявляют свои злокачественные способности.
Изменения в лейкозной клетке
Причины лейкозов на клеточном уровне вызваны нарушенными функциями новых клеток, их неподконтрольностью, способностью вытеснять из кровообращения нормальные благодаря:
- значительной скорости синтеза;
- большей продолжительности жизни;
- увеличенной способности к делению в 40–60 раз по сравнению с нормальными клетками (хотя некоторые клетки-мутанты накапливаются в крови, но не делятся);
- увеличенным размером и строению ядра;
- способности проникать за пределы органов кроветворения в ткани и там продолжать множиться;
- отсутствию иммунозащитных функций;
- выработке устойчивости на лекарственные препараты, подавляющие их рост;
- выносливости при «голодании» и кислородной недостаточности.
Чем больше изучаются причины лейкозов, тем ярче проявляются загадки поведения мутированных клеток. Без достижения успехов в этом вопросе невозможен синтез новых препаратов. Значит, результат лечения остается неясным.
