Пернициозная анемия

Пернициозная анемия — одно из заболеваний крови с хорошо изученной причиной. Все нарушения в кроветворении вызваны недостатком витамина В₁₂, поэтому другое название болезни — В₁₂-дефицитная анемия.

В Х1Х веке анемия считалась прогрессирующей и злокачественной. В то время она протекала тяжело, со смертельным исходом.

Еще одно название по именам изучавших ее клиницистов — болезнь Аддисона-Бирмера (в Великобритании – Аддисона, в Германии – Бирмера). К недостатку витамина В₁₂ они добавили сопутствующую пониженную кислотность желудочного сока.

Роль витамина В₁₂ в кроветворении

Витамин В₁₂ «работает» в организме не в одиночку, а вместе с другими элементами. Наиболее связан с фолиевой кислотой (витамином В₉). В результате их совместной деятельности в ядрах клеток всех тканей образуются белковые комплексы, отвечающие за созревание и деление.

Под влиянием комплекса В₁₂+ В₉ происходит созревание эритроцитов в костном мозге из клеток эритроидного ростка. При дефицитном состоянии замедляется продукция нормальных эритроцитов, а синтез доходит только до стадии мегалоцитов. Но эти клетки не способны связывать гемоглобин и переносить кислород. Кроме того, их срок жизни очень короток.

Почему возникает дефицит нужных витаминов?

Причины могут быть такими:

• алиментарные (зависящие от состава пищи);
• вызывающиеся заболеваниями желудка с нарушением усвоения витамина.

Для поддержки уровня витамин В₁₂ необходимо употреблять в пищу мясо, печень, почки, куриные яйца. Фолиевая кислота имеется в значительном количестве в овощах (шпинат), дрожжах, молочных продуктах. Дефицит поступления наблюдается у вегетарианцев, алкоголиков, голодающих людей, у лиц, перенесших удаление части желудка. При невозможности самостоятельно есть пациенту вводят питательные смеси внутривенно. В них должно быть достаточно витамина В₁₂.

В желудке витамин связывается и защищается от расщепления пищевыми ферментами специальным гликопротеином. При атрофии слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки у пожилых людей или при хроническом гастрите, язвенной болезни гликопротеин не вырабатывается и витамины теряются.

Через слизистую оболочку кишечника комплекс молекул гликопротеина с витамином В₁₂ поступает в русло крови и транспортируется транскобаламинами, которые образуются макрофагами и лейкоцитами. Поэтому при лейкоцитозе витамин накапливается в большем количестве. Процесс всасывания веществ из кишечника (мальабсорбция) нарушается при врожденной и приобретенной патологии: болезни Крона, спру, целиакии, лимфоме кишечника.

Пернициозная анемия возникает на фоне беременности, у больных псориазом и особыми видами дерматита. В данном случае организм нуждается в повышенной потребности в витамине, и малокровие — результат недостаточной компенсации.

Клинические проявления

Для пернициозной анемии типично постепенное развитие.

Начальные симптомы:

• общая слабость;
• головокружение;
• повышенная утомляемость;
• тахикардия;
• одышка при физической нагрузке.

Выраженная клиническая картина включает:

• пожелтение кожи и склер (более светлое, чем при гепатите);
• боли и воспаление языка (глоссит);
• тупые боли или чувство тяжести слева в подреберье в связи с увеличением селезенки (редко и печени).

Характерно циклическое течение заболевания с периодами обострений и ремиссий. С каждым обострением симптоматика утяжеляется.

Картина воспаления языка (глоссита)

Поражение нервной системы

При пернициозной анемии, в отличии от других видов малокровия, возникает поражение миелоидной оболочки нервных путей (фуникулярный миелоз).

Он проявляется:

• нарушенной чувствительностью в руках и ногах, онемением;
• болями в конечностях;
• чувством «покалывания»;
• нарастающей слабостью в мышцах до степени атрофии;
• неустойчивой походкой.

В тяжелых случаях развивается:

• истощение,
• утрата рефлексов,
• паралич конечностей,
• потеря памяти.

Возможны зрительные и слуховые галлюцинации, бред.

Анемия и беременность

Пернициозный вид анемии может возникнуть во второй половине беременности. К общим симптомам малокровия (головокружение, слабость, тахикардия, одышка, бледность) присоединяются небольшое снижение чувствительности пальцев, расстройства пищеварения.

Беременным женщинам следует регулярно сдавать анализы крови, чтобы своевременно заподозрить симптомы.

При запущенных формах В₁₂-дефицитной анемии повышен риск прерывания беременности в связи с отслойкой плаценты, преждевременными родами, рождением мертвого ребенка.

Лечение женщины приводит к полному выздоровлению.

Почему болеют дети?

В детском возрасте заболевание чаще развивается в семьях с наследственной патологией желудка или кишечника. Это приводит к нарушенному всасыванию витаминов. Реже причина кроется в несоблюдении кормящей матерью режима и рациона питания.

Наследственные проявления обнаруживаются уже с трехмесячного возраста. Более полная симптоматика формируется к трем годам.

У ребенка наблюдаются:

• бледность с лимонным оттенком;
• сухая, шелушащаяся кожа;
• воспаление языка;
• недостаток веса из-за потери аппетита;
• частые поносы.

Дети с пернициозной анемией больше подвержены инфекциям, часто болеют. Возможно отставание в развитии.

Диагностика

Диагноз ставится при сопоставлении клинических проявлений и картины крови. При расшифровке анализа крови отмечаются:

• снижение числа эритроцитов;
• повышенный цветовой показатель;
• изменение размеров и форм эритроцитарных клеток;
• наличие мегалобластов, эритроцитов с остатками ядра;
• снижение числа ретикулоцитов;
• сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
• снижение количества тромбоцитов.

Лечение

Терапия пернициозной анемии начинается с назначения сбалансированного питания. Для компенсации необходимой потребности витаминов В₁₂ и В₉ в ежедневном рационе нужно предусмотреть мясо говядины (язык, сердце), кролика, куриные яйца, морепродукты, творог и молочные изделия, бобовые. Жирную пищу придется ограничить, поскольку она замедляет кроветворение.

Цианкоболамин нельзя смешивать в одном шприце с другими лекарствами

Обязательно назначается терапия заболеваний желудка и кишечника.

С целью восполнения недостатка витаминов внутривенно вводится большая доза Цианкобаламина. Улучшение самочувствия наступает через несколько дней.
Курс лечения длится до месяца и более, в зависимости от достижения стойкой нормализации результатов анализов крови и тяжести состояния пациента. Затем лекарство вводится еще полгода раз в неделю.

Препараты из экстрактов печени (Камполон и Антианемин) вводятся внутримышечно ежедневно.

Внутрь назначается фолиевая кислота в таблетках.

В настоящее время заболевание относится к редким разновидностям малокровия. Этому способствует несложная диагностика и доступное лечение.