Сегодня все чаще и чаще приходится слышать об онкологических заболеваниях, которые пугают своими исходами. Особую группу среди них в МКБ (международной классификации болезней) занимают гематологические опухоли. Ведь, по сути, опухолевый рост есть, а опухоли, как таковой, увидеть невозможно.
Самым коварным в этом отношении является острый миелобластный лейкоз, отличающийся очень яркой клинической картиной, но длительное время не находящий подтверждения диагноза. Таким же непредсказуемым и сложным бывает его лечение. Психологически и для специалистов, и для пациентов очень тяжело бороться с болезнью, не видя ее истинного лица. Все это обусловило необходимость, как можно более раннего выявления истинной проблемы для подключения всего арсенала лечебных мероприятий, известных медицинской науке на сегодняшний день.
Что он собой представляет
Острый миелобластный лейкоз – это опухолевое перерождение миелоидного ростка клеток крови, которые полностью или частично заменяют ее здоровые элементы, но не способны выполнять их функцию. В быту его часто называют белокровием или раком крови. Если разобрать каждое слово этого термина, то можно получить такие характеристики.
- Лейкоз. Данное понятие говорит о том, что имеет место повышение количества лейкоцитов в крови. Источником является красный костный мозг, который в силу определенных обстоятельств начинает их вырабатывать. Казалось бы, что тут плохого? Ведь лейкоциты ответственны за иммунитет, и чем больше их есть, тем лучше. Но вся проблема в том, что эти лейкоциты являются неполноценными, дефектными и не только не способны к выполнению функций, но и, переполняя кровеносное русло, пропитывают все органы и ткани, нарушая их работу.
- Миелобластный. Этот термин обозначает ту часть лейкоцитарной популяции, которая стала источником лейкоза. Все лейкоциты состоят из нейтрофильного и лимфоцитарного ряда. Первый является производным миелоидного ростка вместе с эритроцитами и тромбоцитами. Вот почему при миелобластном лейкозе развивается анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина) и тромбоцитопения (снижение тромбоцитов и кровотечения).
- Острый. Данная часть диагноза лейкоз говорит о том, что заболевание характеризуется быстрым прогрессирующим течением с активной выработкой самых незрелых видов лейкоцитов в очень большом количестве.
Причины развития
Миелобластный лейкоз относится к полиэтиологическим (многопричинным) заболеваниям, однозначную природу которых установить невозможно. Даже, если бы она была точно известна, это ничего не изменило бы, так как провести лечение, направленное на устранение причины, не представляется реальным. К факторам, на фоне которых повышается риск развития болезни, относятся:
- Ионизирующее излучение. Лежит в основе радиационного канцерогенеза (образования опухолевых клеток под действием радиации). Зафиксирован высокий рост заболеваемости на территориях, которые подвергались действию атомных бомб и взрывов. Особенно часто имеет место у детей.
- Химический канцерогенез – вредное воздействие токсических химических соединений пестицидного и гербицидного ряда на клетки костного мозга.
- Биологический канцерогенез. В основе данной причины лежит опухолевая трансформация клеток миелоидного ростка под действием разных групп онкогенных вирусов.
Опухолевые клетки крови под микроскопом
Симптомы заболевания
В МКБ заложено несколько положений в отношении острого лейкоза. Они включают в себя особенности течения и клинических проявлений в зависимости от преобладания поражения тех или иных органов: центральной и периферической нервной системы, сердца, печени, кишечника, костей и суставов, лимфатических узлов. Симптомы миелобластного лейкоза состоят из:
- Общая слабость, быстрая утомляемость, недомогание.
- Профузная потливость без видимой причины.
- Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
- Отеки конечностей и одутловатость шеи и лица.
- Стойкая постоянная гипертермия (повышение температуры) от 37,1˚С до 39˚С и выше.
- Увеличение лимфатических узлов всех групп одновременно или в определенных участках.
- Боли в мышцах, костях и суставах.
- Одышка и тахикардия (учащенное сердцебиение).
- Тошнота, рвота и диарея.
- Тяжесть в правом подреберье и увеличение печени.
- Увеличение селезенки (спленомегалия).
- Повышенная кровоточивость и ломкость сосудов.
- Снижение иммунной защиты, что проявляется тяжелыми респираторными инфекциями, пневмониями и грибковым поражением слизистых оболочек.
- Головные боли и неврологические нарушения.
Такая богатая клиническая картина обусловлена тем, что все органы получают кровь, которая перенасыщена опухолевыми клетками лейкоцитов. Происходит их инфильтрация в здоровые ткани, особенно с хорошим кровоснабжением. Это и определяет те проявления, которые могут быть у конкретных пациентов. По данным МКБ 10 и Всемирной организации здравоохранения все симптомы не развиваются одномоментно, а постепенно присоединяются друг к другу при прогрессировании болезни.
Диагностика
Для подтверждения диагноза или первичного выявления лейкоза необходимо провести определенный объем диагностических мероприятий, который также четко регламентирован. Он включает в себя:
- Общеклинический анализ крови. Данный метод является первым шагом на пути правильной и ранней диагностики. От того насколько четко он выполнен зависит своевременное лечение. При микроскопии определяется повышение уровня незрелых форм (бластных клеток) лейкоцитов на фоне общего снижения количества эритроцитов и тромбоцитов. Данное состояние носит название бластного криза и лейкемического провала, когда отсутствуют зрелые и переходные формы лейкоцитов.
- Пункция костного мозга и миелограмма является золотым стандартом диагностики и единственным достоверным методом для подтверждения диагноза миелобластный лейкоз. Применяется в виде стернальной пункции (взятие образцов костного мозга из грудины) или такого же исследования из крыла подвздошной кости.
- Биохимическое исследование крови. Не несет непосредственной информации о характере болезни, а лишь указывает на степень нарушения функций внутренних органов на фоне лейкоза.
- Другие методы: ЭКГ, общий анализ мочи, пульсоксиметрия, рентгенография легких, УЗИ брюшной полости носят дополнительный характер и назначаются при необходимости.
Трансплантация костного мозга
Лечение и прогноз
Весь комплекс лечебных мероприятий должен проводиться исключительно в стенах специализированного медицинского учреждения. Лечение строго регламентировано протоколами МКБ. Оно состоит из двух этапов патогенетической терапии и противорецидивных базовых мероприятий.
- Индукционная терапия. Является первым этапом и предназначена для уничтожения патологических клонов бластных клеток с последующим восстановлением нормального кроветворения. Для этого применяются два курса химиотерапии цитостатиками: цитозин-арабинозид, этопозид, даунорубицин, тиогуанин.
- Противорецидивное лечение состоит из трех блоков: поддерживающая химиотерапия, гормонотерапия глюкокортикоидами, трансплантация клеток красного костного мозга, которые восстановят нормальный гемопоэз и обеспечат благоприятный прогноз.
- Трансплантация стволовых клеток костного мозга. Проводится в двух видах. При первом, аллогенном, имплантируют чужеродные нормальные клетки, прошедшие специальную химическую обработку, которые вызывают реакцию против лейкимоидных клеток. Аутогенную трансплантацию проводят только в случае стойкой ремиссии с максимальным стиханием процесса. При этом имплантируются нормальные клетки, которые дадут начало здоровому кроветворению, устранив миелобластный лейкоз.
Прогноз может быть благоприятным только в случае дифференцированной, индивидуально подобранной по интенсивности терапии в зависимости от группы риска. Она должна быть высокоспецифичной и проводиться под контролем состояния пациента.
