Сосудистые врожденные нарушения развития головного мозга встречаются довольно редко. На 100 тыс. новорожденных патология выявляется у 19 малышей ежегодно, чаще у мальчиков.
Мальформация сосудов головного мозга — это один из видов порока. Важна его роль в происхождении нетравматического подоболочечного кровоизлияния у молодых людей и в среднем возрасте (от 20 до 40 лет). Признаки заболевания могут проявиться у десятилетнего ребенка.
В МКБ-10 патология отнесена не к сердечно-сосудистым болезням, а к «другим врожденным порокам», трактуется как «один из артериовенозных пороков развития церебральных сосудов» и кодируется Q28.2.
Причинами считаются генетические мутации или травмы плода при беременности. Выявление связано с ростом возможностей компьютерной или магниторезонансной томографии.
В чем заключается суть патологии?
Нормальная сосудистая сеть делится не только на аортальные и венозные пути кровообращения. Наибольшее значение в обеспечении микроциркуляции в тканях мозга отводится капиллярам. Это самые мелкие по диаметру сосуды, но именно от их работы зависит поступление питательных веществ и обмен на переработанные шлаки.
Переплетения часто вообще не имеют капилляров, а представляют собой артериовенозные соединения. Поток крови в них сразу сбрасывается из артериальной части в венозную систему поверхностных и глубоких вен головы, не доходя до тканей. Стенки артерий уплотняются, увеличивается их мышечный слой. Вены становятся широкими и пульсируют в соответствии с сердечными толчками.
Подобный патологический шунт создает «обкрадывание» клеток головного мозга в кислороде и питании. Это нарушает метаболические процессы, следовательно, и функционирование нейронов.
Кроме того, клубочки очень ранимы из-за недостаточной плотности стенок. Последствиями могут быть кровоизлияния, инсульты в молодом возрасте.
Наиболее крупные чаще располагаются в затылочных долях с обеих сторон. Установлена связь глубины «клубочков» с неврологическими симптомами: чем глубже находится очаг, тем выраженнее неврологические повреждения. Отмечены случаи как роста, так и самопроизвольного рассасывания очагов.
Виды мальформации
Порок сосудов мозга представляется мальформациями разного типа и различной формы.
С артериовенозными изменениями:
- рацемозный (наиболее распространенная форма до 75% всех случаев);
- фистулезный;
- кавернозный (обнаружен в 11 % случаев);
- микромальформация.
Другие формы мальформации:
- телеангиоэктазия,
- артериальная,
- венозная,
- гемангиома,
- фистула твёрдой мозговой оболочки.
Виды мальформации: А) артериальная, В) фистулезная, С) рацемозная, D) микромальформация, Е) кавернозная, F) телеангиоэктазия, G) венозная
Клинические проявления
Все симптомы выявляются у людей молодого и среднего возраста. Их можно условно разделить на такие проявления:
- геморрагии (кровоизлияния);
- неврологические признаки.
Наиболее частый вариант течения заболевания — геморрагический. Встречается у 70% пациентов. Кровоизлияние диаметром до 10 мм может не давать симптоматики. Значительно реже наблюдается массивное кровоизлияние с поражением жизненно важных центров и летальным исходом. Именно с кровоизлияния начинается проявление признаков мальформации, возникает необходимость обследования пациента. До этого периода симптомов нет или они слишком неясны.
Торпидное течение приводит к выявлению больших образований в корковом слое головного мозга, связанных кровоснабжением со средней мозговой артерией. Очаг мальформации симулирует картину опухоли мозга, сопровождается головными болями.
Неврологические проявления сопутствуют 12% пациентов. У 1/3 больных мальформацию выявляют при выяснении причин приступов эпилепсии.
Особенности симптомов:
- Головные боли разной интенсивности.
- Судороги — проявляются общими приступами или частичными видами в разных отделах тела, могут сопровождаться нарушением сознания от головокружения до обморока.
Боли в голове каждый раз изменяют интенсивность, по локализации не совпадают с расположением мальформации
Другие неврологические проявления:
- слабость в мышцах;
- парезы или параличи ног и рук;
- нарушенная координация в пространстве, пошатывание при ходьбе — при поражении в области мозжечка;
- потеря зрения — чаще при локализации мальформации в лобных долях;
- изменения речи.
У 15% пациентов обнаруживаются различные нарушения речи, зрения, сниженная память, склонность к обморокам с потерей сознания. Течение мальформации у женщин активизируется во время беременности и ухудшает самочувствие.
Нередко очаг мальформации выявляется у пожилых. Как правило, он уже не прогрессирует.
Диагностика
Для правильного лечения пациента каждый случай необходимо подвергать дифференциальной диагностике. Наиболее похожую клиническую картину дают:
- транзиторные ишемические атаки;
- различные сосудистые заболевания с вовлечением сети мозга;
- разрыв аневризм;
- опухоли головного мозга.
Клиническим путем (опрос и осмотр больного) диагноз поставить невозможно. Это заболевание выявляется только путем инструментальной диагностики.
Наиболее точный метод — контрастная ангиография. Внутривенно вводится контрастное вещество, затем делают несколько рентгеновских снимков черепа в разных проекциях. Методика связана с выраженным риском осложнений, поэтому применяется только в крайних случаях.
Селективная ангиография — через катетер контраст вводится непосредственно к очагу мальформации.
Участок мальформации, выявленный МРТ, метод позволяет установить локализацию очага, его размеры, отношение к окружающим тканям, форму
На практике чаще всего используются:
- компьютерная томография;
- магниторезонансная томография.
Алгоритм действий при диагностике
Для ускоренной диагностики заболевания в помощь врачам разработан стандартный алгоритм действий.
На уровне поликлиники, амбулатории проводится оценка состояния пациента по:
- анамнезу;
- общим симптомам;
- измерение температуры, пульса, артериального давления;
- выявление неврологических симптомов (по возможности, осмотр невролога);
- консультация окулиста.
Обязательные исследования:
- общие анализы крови и мочи;
- биохимические тесты;
- коагулограмма;
- эхоэнцефалография;
- реоэнцефалография сосудов мозга;
- допплерография сосудов головы и шеи.
При подозрении на сосудистую патологию пациента необходимо направить на консультацию в ближайший сосудистый центр или к нейрохирургу.
В специализированных отделениях (центрах) проводится осмотр специалистами смежных специальностей (невролог, нейрохирург, сосудистый хирург, окулист). Выявляются специфические симптомы, дифференцируются с разной патологией.
Используются методы:
- магниторезонансной томографии;
- селективная ангиография;
- эхоэнцефалография.
Только такие последовательные действия позволяют правильно оценить состояние больного и поставить диагноз мальформации.
Лечение
На выбор метода лечения влияет выяснение:
- типа мальформации;
- расположения патологического очага;
- размеров сосудистого образования;
- сведений о ранее перенесенных кровоизлияниях.
Наиболее приемлемыми и эффективными считаются способы:
- открытое хирургическое вмешательство;
- операции, проводимые малотравматичным способом;
- радиохирургия.
Обычно удаляют только аномальные артерии и вены, но при больших гематомах и кровотечении их тоже необходимо устранять. По экстренным показаниям (угроза разрыва и кровоизлияния) удаляют гематомы.
Открытое вмешательство применяют при поверхностном расположении патологии и небольших размерах. Очаг мальформации фиксируется зажимами и полностью иссекается.
Малотравматичным считается эндоваскулярное вмешательство. В мозговую артерию вводится тонкий катетер, а через него препарат, способный «запаять» аномальный сосуд. Используется при глубокой локализации очага, в качестве дополнения к радиохирургическому вмешательству. Не дает полной уверенности в перекрытии сосуда.
Радиохирургия применяет направленное воздействие тонким пучком радиоактивного излучения под разными углами к очагу. Это мало влияет на здоровые ткани, но разрушает мальформацию. В результате сосуды склерозируются через несколько месяцев. Вероятность полной закупорки сосудов приближается к 95%.
Открытая операция проводится под общим наркозом с использованием трепанации черепа, с введением специальных инструментов, стереотаксических приборов
Возможные осложнения
К осложнениям мальформации относятся:
- геморрагический инсульт;
- выраженный спазм сосудов (приводит к инсульту);
- субарахноидальное кровоизлияние с гидроцефалией (водянкой мозга);
- неврологические нарушения за счет повреждения тканей и ядер мозга;
- летальный исход при поражении жизненно важных центров.
Поэтому к проведению операций допускаются специалисты высокой квалификации. В период подготовки пациента необходимо предусмотреть назначение обезболивающих средств при головных болях, успокаивающей терапии, препаратов для укрепления сосудистой стенки.
Прогноз
При своевременной плановой операции с блокированием или полной резекцией аномальных сосудов у пациента наступает полное выздоровление. Неврологических последствий не наблюдается.
Своевременная диагностика мальформации является проблемой современной медицины. Приближение к практическим врачам и населению высококачественных методов обследования укрепляет возможность ранней диагностики и лечения.
