Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.

Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.

Термин геморроидальный васкулит ошибочный. Врач не поставит подобный диагноз. Заболевание не поражает венозную сеть геморроидального кольца, для этого существуют другие причины.

Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.

МКБ о месте геморрагического васкулита

По международной статистической классификации МКБ, болезнь Шенлейна-Геноха (термин «геморрагический васкулит» применяется только в России) включена в раздел «Пурпура и геморрагические состояния» под кодом D 69.

Связь с иммунными нарушениями подтверждена классом «Болезней крови с вовлечением иммунных механизмов».

Механизм поражения сосудов

Отложение на внутренней стенке сосудов с изменением проницаемости становится причиной нарушения циркуляции крови:

• активируются тромбоциты;
• снижается содержание в плазме специфического антитромбина;
• блокируется процесс фибринолиза.

В результате образуется масса микротромбов в мелких сосудах на фоне аллергического воспаления и сниженной свертываемости крови.

Основные причины

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

• перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
• травматические повреждения кожи и сосудов;
• влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
• аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
• прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
• пищевую аллергию;
• бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
• у детей – глистные инвазии;
• реакцию на укус насекомых;
• перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
• изменения у женщин при беременности;
• нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
• генетическую предрасположенность в семье.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

Тромбозы почечной ткани приводят к множественным инфарктам, кровоизлияниям, потере функции органа

Клиническая классификация

Клиницисты различают следующие формы заболевания:

• простую или кожную — весь процесс ограничен кожными проявлениями;
• кожно-суставную — кроме характерных кожных высыпаний имеются признаки воспаления суставов;
• кожно-абдоминальную — на фоне кожных изменений проявляются симптомы нарушения функции желудка и кишечника;
• почечную — встречается редко, сопровождается поражением почечных сосудов с нарушениями фильтрации и выделения мочи;
• смешанную (комбинированную) — имеется меняющаяся симптоматика разных форм.

По типу течения болезни выделяют:

• молниеносную форму — отличается бурным течением, длится несколько дней, возникает у детей до 5 лет;
• острую — болезнь имеет внезапное начало и длится до 30 дней;
• подострую — длится до трех месяцев;
• затяжную — клинические проявления растягиваются на полгода;
• рецидивирующую — отличается повторением симптомов не менее четырех раз в ближайшие несколько лет;
• хроническую — клиническая картина заболевания продолжается несколько лет с периодическими обострениями.

Общие и кожные симптомы

Симптомы геморрагического васкулита обычно проявляются внезапно без продромальной стадии. Нарастание клиники происходит за несколько недель. В большинстве случаев (особенно у взрослых) поднимается высокая температура или поддерживается субфебрилитет. Пациенты чувствуют недомогание, слабость, головную боль. Это начальные признаки интоксикации. Диагноз пока неясен, поскольку так протекают многие заболевания.

Более типичным признаком является разнообразная сыпь на теле. Она может появиться на тыльной стороне стоп, ягодицах, голенях. Реже на животе, руках, спине. Обычно носит симметричный характер.

По описанию элементы сыпи различны:

• ярко-красные мелкие волдыри;
• папулы, бледнеющие при надавливании;
• возможно расположение красных папул на слизистой рта и глотки;
• узелки пурпурного цвета;
• небольшие синяки.

Диаметр мелких элементов сыпи доходит до 1 см. Они держатся до четырех дней, затем бледнеют и исчезают. Следующую волну кожных проявлений следует ожидать спустя 7–10 дней.

Начальные проявления чаще всего выглядят в виде мелкой петехиальной сыпи, локализуются на голенях и верхней части стоп.

Постепенно высыпания доходят до бедер и ягодиц

Значительно реже в процесс вовлекаются руки, спина и живот. Одновременно пациенты ощущают сильный зуд в зоне высыпаний, на поверхности головы, покрытой волосами, вокруг глаз.

При осмотре отмечается отечность губ, век, промежности. Зона высыпаний болезненна при касании. После исчезновения пятен остаются пигментные пятнышки, во время рецидива они дают шелушение.

Другие симптомы

Среди симптомов геморрагического васкулита важно выделить поражение внутренних органов и суставов.

Проявляются классические признаки артрита:

• болезненность движений;
• отечность;
• покраснение.

По интенсивности болей возможны варианты: от умеренного дискомфорта при движениях до сильного воспаления с последующим изменением формы за счет выраженной отечности. Деформации суставов и стойких двигательных нарушений не возникает. Боли длятся по несколько часов.

Со стороны органов пищеварения наблюдаются:

• кратковременные боли в животе схваткообразного характера (колики);
• тошнота и рвота;
• примесь крови в каловых массах в связи с кровоточивостью слизистой кишечника.

У детей выявляется увеличение и болезненность паховых лимфоузлов.

Абдоминальный синдром имеют 23% заболевших детей. Боли связаны с отечностью и высыпаниями по ходу брюшины. Обычно они не вызывают серьезных нарушений стула. Проявляются одновременно с кожными высыпаниями или позднее, не вызывают значительного ухудшения состояния пациента, часто выявляются при нацеленном опросе.

Если лечение геморрагического васкулита опаздывает, то у взрослого больного возникает рвота, диарея с кровью как признаки желудочного и кишечного кровотечения.

Умеренные неопасные кровотечения случаются у половины больных. Случаи массивной кровопотери возникают у 5 %. Изредка возможны тяжёлые осложнения:

• перфорация стенки с развитием перитонита;
• инвагинация кишечника.

При эндоскопическом обследовании у пациентов находят признаки геморрагического или эрозивного гастрита, дуоденита, реже — другой локализации в кишечнике.

Элементы способны сливаться и образовывать распространенные участки багрового цвета

Анемический синдром вызывается снижением содержания гемоглобина, эритроцитов. Он проявляется:

• головокружением;
• слабостью;
• шумом в голове;
• обморочными состояниями;
• мельканием «мушек» перед глазами;
• тахикардией.

Поражение почек наблюдается у 10–60 % пациентов, оно вызывает:

• острый гломерулонефрит аутоиммунной природы;
• в моче примесь крови (эритроциты проходят сквозь стенку воспаленных артериол).

Обычно начинается через 1–3 недели после кожных высыпаний. Изолированной формой встречается редко.

При поражении дыхательных путей и долек легких пациента беспокоит кашель, одышка. В мокроте может находиться примесь крови из-за повышенной кровоточивости капиллярного русла.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются выраженная тахикардия, склонность к аритмиям.

Как протекает болезнь в зависимости от степени активности?

Для выбора правильной терапии геморрагического васкулита врачу нужно знать степень активности воспалительных явлений в сосудах. По клинике и простейшим лабораторным тестам принято выделять 3 степени:

• Степень I — состояние пациента удовлетворительное, температура не повышена или немного выше 37, имеются умеренные нераспространенные кожные высыпания, в крови СОЭ не выше 20 мм/час, других проявлений нет.
• Степень II — состояние пациента среднетяжелое, кожные проявления интенсивные, температура тела свыше 38 градусов, имеются признаки интоксикации (мышечные и головные боли, слабость), присоединяются яркие признаки суставного синдрома, абдоминальные и почечные симптомы выражены умеренно. В анализе крови: лейкоцитоз с эозинофилией и нейтрофилезом, СОЭ растет до 40 мм/час, нарушается соотношение белковых фракций в сторону снижения альбуминов.
• Степень III — состояние пациента объективно оценивается как тяжелое, держится постоянная высокая температура, интенсивные симптомы интоксикации. Больной страдает от одновременного проявления кожного, суставного, почечного и абдоминального синдромов. Возможно поражение головного мозга. В анализе крови: высокий лейкоцитоз за счет нейтрофилов, СОЭ превышает 40 мм/час, возможно снижение эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов (присоединение анемического синдрома).

Чаще всего поражаются голеностопные и коленные суставы, редко — локти и лучезапястные

Как протекает молниеносная форма?

Основа патологии молниеносной формы определяется гиперергической реакцией с последующим развитием острого некротического тромбоза и васкулита.

Патология чаще поражает малышей 1-го года – 2-х лет, сопутствует детским инфекциям (ветряной оспе, краснухе, скарлатине). Проявляется типичными обширными участками кровоизлияний на коже, некрозами, цианотичными крупными сливными пятнами на кистях, стопах, ягодицах, лице. Далее развивается гангрена кистей и стоп, шоковое состояние, кома.

Подробнее узнать о клинических проявлениях болезни Шенлейна-Геноха у детей можно здесь.

Диагностические признаки

Международное сообщество ревматологов установило главные диагностические признаки (критерии) болезни Шенлейна-Геноха, которые лежат в основе дифференциальной диагностики с другими васкулитами:

• пурпура — высыпания, возвышающиеся над поверхностью, которые можно ощутить при пальпации, не имеющие связи с низким уровнем тромбоцитов;
• возраст пациента до 20 лет;
• боли в животе, особенно после еды, признаки ишемии кишечника, кровотечения;
• результат биопсии — гранулоциты в стенке мелких сосудов (артериол и венул).

Считается, что, если у пациента имеются 2 и более признака, точность диагноза – 87%.

Как проводится лечение?

Лечение геморрагического васкулита начинают с рекомендаций врача по режиму и диете.

Вне обострений пациентам не следует находиться на солнце, ограничена физическая нагрузка.

Диета при геморрагическом васкулите должна исключать продукты, вызывающие аллергию и повышающие свертываемость крови.

Не рекомендуется использовать в питании:

• кофе и какао;
• конфеты;
• плоды цитрусовых;
• яйца;
• острые приправы, майонез;
• красные разновидности ягод;
• жареные и копченые мясные, рыбные блюда.

Шоколад считается сильным пищевым аллергеном

При развитии абдоминального синдрома больному назначают питание внутривенным введением специальных растворов. Диетические блюда готовят по принципу стола №1 (обострение язвенной болезни).

Обычно геморрагический васкулит лечит и наблюдает в поликлинике врач-ревматолог. Используются медикаменты разных групп.

Для профилактики повышенной свертываемости назначают:

• дезагреганты (Курантил, Трентал);
• Гепарин (дозу рассчитывают на вес пациента);
• в качестве активатора процесса фибринолиза — никотиновую кислоту в инъекциях.

Для снятия воспаления применяют кортикостероиды, возможно сочетание таблеток и внутримышечных инъекций.

Чтобы ограничить аутоиммунный процесс, редко используют цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфан). Они назначаются только в тяжелых случаях, например, при аутоиммунном гломерулонефрите.

Дозировку подбирают индивидуально в каждом случае. Самостоятельно изменять ее или отменять нельзя.

По показаниям проводят плазмоферез, переливание компонентов крови.

Нужны ли народные лекарства?

Применение народных средств в активную фазу болезни противопоказано. Больным рекомендуется диспансерное наблюдение ревматолога до двух лет с момента последнего рецидива. При хронической форме — пожизненно.

В межрецидивном периоде рекомендуется профилактическое лечение любых имеющихся хронических очагов инфекции: гайморита и других синуситов, кариозных зубов, тонзиллита, лямблиозного холецистита, гельминтозов. При этом следует помнить, что пациентам противопоказаны физиотерапевтические процедуры. Можно использовать народные средства без аллергизирующего действия для полоскания горла и рта, выведения гельминтов.

Цветы пижмы входят в состав глистогонных сборов

Применяются отвары растений:

• пижмы,
• корня одуванчика,
• полыни,
• имбиря,
• девясила,
• бадьяна,
• семян гвоздики.

Современные способы терапии дают хороший эффект при кожных и суставных проявлениях. Удается предотвратить тяжелое поражение внутренних органов. Для своевременной диагностики и лечения следует обращаться к врачу.