Под ДВС-синдромом в медицине понимают диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Ранее использовался термин «тромбогеморрагический синдром». Он представляет собой комплекс изменений в сосудистой сети, наборе биохимических веществ и клеток, обеспечивающих процесс свертываемости.
Клинически выражен сменяющейся или постоянной картиной микротромбозов сосудистого русла, геморрагических высыпаний и связанной с ними нарушенной микроциркуляцией.
В чем суть появления ДВС-синдрома?
Главными «виновниками» патофизиологии ДВС-синдрома признаны накопленные в крови факторы, активно влияющие на механизм свертываемости или склеивание (агрегацию) тромбоцитов. Они освобождаются из клеточного пространства в большом количестве, например, при массивных травмах, обширных операциях, в ходе родов и при массаже матки, ручном отделении последа, остром инфаркте миокарда.
Гибель клеток вызывается механическим раздавливанием, некрозом. При этом из них высвобождается тканевой тромбопластин. В нормальных условиях он обеспечивает защиту тканей, предотвращает кровопотерю.
Доказана аналогичная способность бактериальных ферментов (стафилокоагулазы), комплексов антител, возникающих на фоне инфекционных болезней, аутоиммунных процессов, васкулитов.
Провоцирующим воздействием при ДВС-синдроме может служить неуправляемая стрессовая ситуация, поскольку повышенный выброс гормонов катехоламинового ряда (адреналин, норадреналин) и сопутствующих им веществ кининов тоже активизирует внутрисосудистое свертывание.
В патогенезе (механизме образования) синдрома выделяют три возможных способа активации свертывания внутри сосудов:
- внешний — вещества с тромбопластиновым действием поступают из тканей;
- внутренний — факторы активации находятся внутри сосуда и представлены иммунными комплексами антител, тканевым тромбопластином, протеазными ферментами лейкоцитов, продуктами распада опухоли при злокачественном перерождении, которые повреждают внутреннюю оболочку артерий;
- тромбоцитарный — тромбоциты при контакте с поврежденным эндотелием или чужеродными агентами склеиваются, выделяют в кровь катехоламины и тромбин.
Одинаково важен патофизиологический механизм снижения активности с последующим истощением противосвертывающей системы: падает содержание основных природных антикоагулянтов — антитромбина III, плазминогена, протеина С. Если у здорового человека уровень антитромбина III колеблется в пределах 60–120%, то в момент операции уменьшается на 1/5 часть. Это служит серьезной провокацией для развития обратной реакции.
Результатом биохимических изменений служит образование мельчайших сгустков крови в капиллярах и сосудах, которые блокируют кровообращение в органах-мишенях (мозге, почках, надпочечниках, печени, кишечнике и желудке). В них появляются разрушительные процессы, дистрофия и функциональная недостаточность. С учетом одновременного поражения нескольких органов ее называют «полиорганной».
Следом начинается процесс активации местного фибринолиза в зонах микротромбоза. Повышенный расход фибринолизина и тромбоцитов приводит к смене гиперкоагуляции на повышенную кровоточивость, что проявляется кровотечениями.
Серьезным этапом патогенеза считается проявление нарушенной барьерной защиты поврежденной слизистой оболочки кишечника и желудка. Оно приводит к тяжелому сепсису и интоксикации организма.
Фазы и стадии внутрисосудистых изменений
Для ДВС-синдрома характерно создание условий «замкнутого круга»:
- с одной стороны, имеется все в избыточном количестве для гиперкоагуляции;
- с другой — потерян контроль за балансом синтеза противосвертывающих факторов, запасов антитромбина недостаточно для противодействия мощной системе свертывания.
Современный подход к предупреждению и лечению ДВС-синдрома требует знания фазы течения патологии.
I — максимальная гиперкоагуляция, продолжается от нескольких минут (при молниеносной форме) до месяцев (при латентном течении, связанном с хронической сердечной и почечной недостаточностью). Свертываемость становится неконтролируемой, микротромбы «забивают» все сосуды.
II — гипокоагуляция, вызвана истощением запасов факторов свертывания и резкой активацией фибринолиза. В капиллярах отмечается расслоение склеившихся тромбоцитов и плазмы (сладж-феномен), у пациента возникает клиника геморрагического шока.
III — активация местного фибринолиза, наполовину уничтожаются рыхлые тромбы, расходуется фибринолизин, тромбоциты.
IV — фаза генерализованного фибринолиза, кровь в капиллярах перестает свертываться, кровотечения поражают паренхиматозные органы, на коже образуется мелкая петехиальная сыпь, такие же изменения находят в почках, печени, кишечнике, появляется кровь в моче, «черный» жидкий стул, происходит выпот плазмы в полости. Стадия считается терминальной, восстановление невозможно.
Стадии ДВС-синдрома разные авторы классифицируют по-своему, хотя различий в сути происходящих изменений в них мало, они соответствуют фазам патологического процесса
- I стадию называют гиперкоагуляционной, она ни у кого не вызывает споров;
- II стадию именуют гипокоагуляцией и коагулопатией потребления;
- III стадию связывают со снижением в крови всех возможных прокоагулянтов до полного отсутствия, одно из названий – «генерализованная активация фибринолиза»;
- IV стадию одни ученые считают восстановительной, видимо, в применении к случаям излечения, другие настроены более пессимистично и называют ее «полным несвертыванием» и «терминальной».
Что вызывает такую сложную патологию?
Причины ДВС-синдрома определяются степенью влияния совокупности отдельных факторов при разных болезнях, захватывающих систему свертываемости крови.
В зависимости от ведущего этиологического фактора ДВС-синдром имеет связь с видом патологии и выявляется в разных специализированных областях медицины.
Главное место принадлежит роли инфекции. Выделяют:
- инфекционное поражение (ДВС-синдром у детей при бактериальных и вирусных заболеваниях);
- септическое (в практике гинекологов как осложнение аборта).
Травматические повреждения вызывают деструкцию тканей при:
- синдроме длительного сдавления (человек находится под завалом);
- ожогах;
- отморожениях;
- массивных сочетанных переломах с размозжением тканей;
- длительных травматичных операциях;
- переливании несовместимой крови.
В гематологии и онкологии ДВС-синдром связан с:
- необходимостью частой гемотрансфузионной терапии (кроме травм, осложняет заболевания крови), особенно при использовании консервированных препаратов;
- лучевой болезнью;
- гемобластозами;
- химиотерапией цитостатиками.
В практике терапевта и хирурга ДВС-синдром развивается на фоне:
- острой токсической дистрофии печени при отравлении бытовыми и промышленными ядами;
- тяжелого панкреатита с некрозом тканей железы;
- распространенного инфаркта миокарда;
- отторжения органа после трансплантации;
- последствий лечения Ристомицином, гормонами, введения Адреналина;
- применения очищающего плазмафереза при почечной недостаточности;
- системной красной волчанки и васкулитов.
ДВС-синдром в акушерстве и гинекологии вызывается:
- эмболией околоплодными водами;
- ранней отслойкой и предлежанием плаценты;
- атонией матки и проведением массажа;
- внутриутробной гибелью и распадом тканей плода;
- эклампсией у беременных.
Беременность сама по себе входит в группу риска по вероятности ДВС-синдрома
Любое шоковое состояние при отсутствии или безуспешной помощи переходит в ДВС-синдром с летальным исходом.
Синдром ожидаем после операций на сердце с использованием аппарата для искусственного кровообращения как реакция на контакт с установленными протезирующими частями сосудов и клапанов сердца.
Клиницисты придают значение участию диссеминированного внутрисосудистого свертывания в процессе нарушения микроциркуляции без связи со стенкой сосуда. Подобная разновидность ДВС-синдрома имеет место при:
- росте содержания протеинов в крови (миеломная болезнь);
- воспалительных процессах, сопровождающихся гиперфибриногенемией;
- увеличении содержания эритроцитов (легочное сердце, сгущение крови на фоне терапии диуретиками, эритремия).
Особенности ДВС-синдрома у новорожденных
Дети старшего возраста подвержены таким же факторам патологии, как взрослые. Но развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания у новорожденных определяется их физиологическими особенностями. У них чаще всего наблюдается молниеносная форма течения. Применить какое-либо лечение в таких случаях невозможно.
На ДВС-синдром приходится до половины случаев смертности детей сразу после рождения. Развитие патологии происходит у плода из-за:
- нарушения целостности плаценты;
- гибели одного из близнецов при многоплодной беременности;
- внутриматочной инфекции;
- преэклампсии и эклампсии;
- разрывах матки;
- пузырном заносе.
Наиболее часто от ДВС-синдрома страдают недоношенные дети. Их общая гипоксия способствует:
- недоразвитию системы удаления шлаков из организма;
- неадекватной обеспеченности сосудами;
- нарушению синтеза факторов свертывания, протеолитических ферментов в печени.
Клиническая картина
Симптомы ДВС-синдрома по степени выраженности зависят от формы течения. Различают варианты:
- острый — возникает при всех уже перечисленных причинах;
- хронический — сопутствует хроническим инфекционным болезням (гепатит, туберкулез, СПИД), осложняет затяжной септический эндокардит, иммунную патологию, опухоли, ревматизм.
Некоторые авторы выделяют подострое течение синдрома при затяжных заболеваниях.
Повышенную склонность к тромбообразованию определяют по симптомам пристеночных и клапанных тромбов (ревматические пороки), участившимся случаям эмболизации сосудов.
На практике часто при попытке взять кровь из вены обнаруживают быстрое тромбирование внутри иглы, сгусток в пробирке.
Характерное сочетание петехий и гематом
Кровоточивость проявляется в виде:
- синяков на коже при малейшем ушибе, от сдавления жгутом;
- петехиальной сыпи;
- гематом в местах инъекций;
- носовых кровотечений;
- кровавого черного стула;
- повышенной кровоточивости десен.
Обильные маточные кровотечения вызывает ДВС-синдром при беременности и в родах.
Тромбообразование в мелких сосудах нарушает микроциркуляцию в тканях, способствует ишемии органов. Сбой функции приводит к картине:
- «шоковой» почки с острой недостаточностью;
- инсульта с изменением сознания, очаговыми симптомами и параличами;
- печеночной недостаточности;
- выраженной одышке и болям в грудной клетке при инфарктах в легочной ткани.
Кожные покровы и мышечная ткань отличаются меньшей чувствительностью к нарушенной микроциркуляции. Недостаточное кровоснабжение проявляется:
- мраморным видом кожи;
- пролежнями в местах давления;
- в миокарде определяют участки дистрофии.
Связь клинических проявлений со стадией процесса
По клиническим проявлениям возможно предположить стадию нарушения свертываемости.
- Для первой стадии характерно преобладание симптоматики основного заболевания, появление геморрагических высыпаний на коже, признаки начинающегося общего тромбообразования.
- Во второй стадии — на первый план выступает кровоточивость, нарушенные функции внутренних органов.
- При развитии третьей стадии — присоединяется клиника недостаточности сразу нескольких органов (полиорганная). У пациента наблюдается острая сосудистая, сердечная, дыхательная, почечная и печеночная недостаточность, парез кишечника. Метаболизм изменяется в сторону гиперкалиемии, снижения содержания белка. Возможны кровоизлияния в мозг, легкие, почки, брыжейку.
Диагностика
Диагностика ДВС-синдрома требует тщательного сбора анамнеза для выявления основной причины заболевания. Чаще всего о возможности врачи знают, но бывают случаи, когда некогда ожидать результатов анализов и необходимо срочно начинать лечение.
Подобную диагностику ДВС-синдрома называют «ситуационной», а врач должен ориентироваться только на клинические признаки и исключение других причин развития тромбозов и геморрагий.
Тип кровоточивости отличается сочетанным проявлением петехиальной сыпи и гематом. Мелкие кровоизлияния образуются при щипке, на месте снятой манжетки тонометра или жгута.
Кровоизлияния выше правого колена возникли после наложения жгута в этом месте связаны с локальной гипокоагуляцией
В дифференциальной диагностике ДВС-синдрома следует исключить гемофилию — взрослый мужчина чаще всего знает о своей болезни, у новорожденного мальчика выявляются поднадкостничные гематомы на черепе, не сворачивается кровь после перевязки пуповины и продолжается кровотечение. Специальные тесты подтверждают диагноз.
Лабораторным путем определяется состояние гипер- или гипокоагуляции крови. Для этого изучают уровень:
- тромбоцитов,
- антитромбина III,
- плазминогена.
Лечение
Лечение ДВС-синдрома зависит от мер по терапии основного заболевания. Например, без высоких доз антибиотиков невозможно устранить проявления синдрома при сепсисе. Учитывая изменения в процессе свертываемости и в органах, назначаются лекарственные препараты антинаправленного действия.
Неотложная помощь заключается в противошоковых мероприятиях: введение глюкокортикоидов, при болях понадобятся наркотические анальгетики, для поддержки артериального давления — Допамин.
В первые 40 минут необходимо ввести не менее 1 л плазмы
Гепарин способен порвать образовавшийся порочный круг в патологии ДВС-синдрома, но для него необходимо присутствие антитромбина. Поэтому в лечении применяются инъекции Гепарина вместе с переливанием свежезамороженной плазмы. Она восполняет недостаток антитромбина III и плазминогена.
Гепарин вводят подкожно в живот, а плазму внутривенно струйно.
Трентал и Курантил целесообразно использовать при подтвержденной гиперкоагуляции, но сохранении нормального уровня тромбоцитов (или небольшом снижении).
Геморрагические явления не являются при данной патологии противопоказанием для применения Гепарина и лекарств антиагрегантного действия.
Плазмаферез имеет целью удаление продуктов распада фибрина, снятие расстройств микроциркуляции. В течение одной процедуры удаляется до 2 л плазмы. Она замещается одновременным вливанием физраствора, альбумина, свежезамороженной донорской плазмы.
При гипокоагуляции вместо Гепарина назначается Контрикал. Если у пациента отсутствует выделение мочи, появляется гиперкалиемия, отеки, то следует думать об острой почечной недостаточности. В таких случаях показан срочный гемодиализ.
Почечную и печеночную недостаточность удается компенсировать с помощью сочетания плазмафереза и повторных трансфузий плазмы. Переливание крови проводят только на фоне резкого снижения уровня гемоглобина (в 2 раза).
Для активации фибринолиза применяется Никотиновая кислота
Если лечение ДВС-синдрома начато в первой-второй стадии и проводится адекватно, то прогноз на восстановление благоприятен. В более тяжелых стадиях практически неизбежен летальный исход.
Кто нуждается в профилактике?
Повышенным риском развития ДВС-синдрома отличаются пожилые люди, страдающие от комбинированных заболеваний (атеросклероз + сахарный диабет + гипертония + болезни почек). У них часто уже имеется нарушенное внутрисосудистое свертывание, но протекает в скрытом виде.
Пациенты с выявленным эритроцитозом, снижением антитромбина III должны принимать антикоагулянты в постоянном режиме. Особенно важно предупредить срыв баланса свертываемости при беременности и перед необходимым хирургическим вмешательством.
В проводимой лекционной пропаганде врачам следует учитывать недостаток знаний населения по особенностям ДВС-синдрома.
