Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца является патологическим состояниям, при котором происходит нарушение белкового обмена, в результате чего на стенках миокарда образовываются амилоиды (сахаридно-белковые комплексы). Скопление патологических образований приводит к гипертрофии тканей сердечной мышцы, вследствие чего нарушается сократимость миокарда. На фоне изменений возникает расстройство кровообращения, что становится основной для формирования сердечно-сосудистых заболеваний. На сегодняшний день специалистами разработан целый комплекс лечебных мероприятий, позволяющих устранить проявления болезни, а также улучшить качество жизни пациентов. Что же служит причиной развития патологии и каковы особенности ее течения?

Характеристика патологии

Сердечный амилоидоз, который называется амилоидной кардиомиопатией, является одной из системных форм нарушения обмена белка в организме. Для заболевания характерно отложение белковых структур в области сердечных тканей, преимущественно они локализуются в перикальдиальном, эндокардиальном пространстве, в миокарде и на стенках артерий. Вследствие избыточного отложения белка сердце начинает значительно увеличиваться в объеме, что ухудшает его сократительную способность, вызывая нарушение циркуляции крови.

Уплотнение стенок миокарда вызвано межклеточным отложением амилоида

При наследственном амилоидозе сердца нарушение кровообращения не происходит, частота его распространения зависит от этнической группы. Старческая амилоидная кардиопатия протекает без видимых клинических признаков, для нее характерно отложение образований в просвете коронарных артерий, аорте и в сердечной оболочке.

Патологические изменения в сердце могут выявляться при следующих типах заболевания:

• АL (патология легких цепей).
• SSA (первичный системный тип).
• FAP (наследственная форма).
• AA (вторичная форма).

При распространении патологического процесса на весь организм наблюдается поражение сердца, однако в некоторых случаях происходит локальный амилоидоз предсердий. Существуют и другие клинические разновидности патологии, когда белковые структуры откладываются в почках, кишечнике, селезенке.

Причины развития

Первичной причиной болезни служит появление аномального белкового комплекса, состоящего из легкой цепи иммуноглобулинов.

Повышенному риску развития заболевания подвергаются лица, в анамнезе у которых выявляют хронические воспалительные процессы легочной системы

Вторичный, или реактивный, амилоидоз развивается на фоне хронических инфекционных процессов, таких как:

• остеомиелит;
• туберкулез;
• ревматоидный артрит;
• болезнь Крона;
• язвенный колит;
• средиземная лихорадка.

Появление вторичной амилоидной кардиомиопатии обусловлено избыточной выработкой иммуноглобулина АА, который в сердце располагается в оболочках артериол и около сосудов мелкого диаметра.

В некоторых случаях пусковым механизмом в развитии патологии становится хроническая почечная недостаточность, когда нарушение синтеза белка вызывает проведение гемодиализа.

У лиц преклонного возраста белковые структуры формируются в результате возрастных изменений организма, когда наблюдается расстройство деятельности нервной системы, поджелудочной железы и печени. Как правило, патология выявляется во время проведения вскрытия.

Механизм формирования сердечных нарушений

Чаще всего отложение белковых структур происходит в миокарде, однако иногда они располагаются в перикарде и эндокарде. В сердечной оболочке амилоид локализуется между поперечнополосатыми мышцами, что затрудняет сокращение мышечных волокон сердца.

Отложение амилоида приводит к уплотнению сердечных стенок, вследствие чего они становятся малоподвижными

Формирование старческой формы заболевания связанно с диффузным поражением мышечных волокон, что в дальнейшем приводит к их атрофии, отложение белковых структур происходит в коронарных сосудах и аорте. Структурные изменения сердечной мышцы приводят к функциональным расстройствам систолы и диастолы, уменьшению сердечного выброса, а также признакам сердечной недостаточности.

Накопление амилоида в пучке Гиса, атриовентрикулярном и синусовом узле по клинической картине схоже с блокадой проводящей сердечной системы. При отложении фибриллярного белка в сердечных клапанах развивается симптоматика клапанных пороков сердца.

При значительном накоплении белковых комплексов может возникнуть увеличение массы и параметров органа, а также медленно прогрессирующая недостаточность сердца.

Классификация заболевания

Современная классификация выделяет четыре стадии патологии, при которых учитывается степень нарушения органа при прогрессировании патологического процесса:

• В ходе неинвазивной диагностики или биопсии признаки и симптомы патологии не определяются.
• Амилоидозное поражение сердца выявляется в ходе аппаратных методов исследования, однако болезнь протекает бессимптомно.
• Компенсированная стадия заболевания характеризуется нарастанием симптоматики.
• Декомпенсированная стадия наступает вследствие полного истощения организма, когда патологический процесс становится необратимым.

Первые признаки развития патологии

Первичный амилоидоз сердца имеет бессимптомное течение, однако наличие сопутствующего заболевания запускает прогрессирование симптоматики.

Первыми признаками, свидетельствующими о формировании патологического процесса, являются:

• нарастающая слабость;
• постоянная усталость;
• отечность нижних конечностей;
• одышка;
• головокружение;
• кратковременная потеря сознания;
• перебои в работе сердца.

Характерным признаком формирования патологии является низкий уровень артериального давления со сниженным пульсовым показателем

Во время физических нагрузок сердце не способно увеличивать сердечный выброс из-за диастолической дисфункции желудочков, повреждения предсердий или нарушенного кровообращения вследствие отложения амилоида в сосудах.

Кратковременная потеря сознания возникает после перенесенных эмоциональных или психических нагрузок. Данный признак свидетельствует о неблагоприятном течении болезни, поскольку большинство таких больных ожидает летальный исход.

Симптомы

Как правило, патология встречается после 40 лет преимущественно у лиц мужского пола. Поражение миокарда может быть единственным признаком недуга или выступать в комплексной симптоматике, где служит главной причиной летального исхода.

Появление выраженной симптоматики заболевания обусловлено стрессом или присоединением вирусных агентов

В клинической картине выделяют несколько основных нарушений:

• Сердечная недостаточность.
• Стенокардия.
• Нарушения проводимости и ритма.

Характерными симптомами сердечного амилоидоза являются:

• нарушения деятельности сердца;
• одышка при незначительных нагрузках;
• утомляемость;
• боли в грудной области;
• гипотензия;
• изменения частоты сердечного ритма;
• снижение массы тела;
• обморочные состояния.

Боли в грудной клетке по характеру схожи с приступом стенокардии

При осмотре выслушиваются глухие сердечные тоны. При поведении ЕКГ регистрируются изменения в структуре миокарда, напоминающие рубцы. Проводящие ткани миокарда разделяются, на что указывает появление дополнительного зубца Q.

В случае формирования хронической сердечной недостаточности у пациентов возникают следующие симптомы:

• увеличение размеров печени;
• отечность конечностей;
• одышка в состоянии покоя;
• воспаление перикарда, которое сопровождается скоплением выпота;
• накопление жидкости в брюшной полости.

Если скопление амилоидных инфильтратов стало следствием системных нарушений в организме, то больные могут наблюдать следующие клинические проявления:

• болезненность в животе;
• нарушение глотания;
• увеличения размеров языка;
• дисфункция почек;
• появление высыпаний и сухость кожных покровов;
• боли в суставах;
• расстройство нервной системы.

Диагностические критерии

Очень часто диагностика патологии затруднена, поскольку большинство симптомов не являются специфическими. Заподозрить наличие инфильтративного поражения сердца может специалист во время проведения аускультации, когда определяется систолический шум и приглушенность сердечных тонов. Для уточнения отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы пациенту назначают пройти следующий комплекс исследований:

• Рентген грудной клетки (увеличение параметров сердца, возможны признаки скопления экссудата).
• ЭКГ (изменения возбудимости миокарда и проводимости волокон).
• Эхо-кг (определяются структурные и функциональные нарушения сердечных структур).
• Клинический анализ крови (снижение уровня эритроцитов, снижение количества лейкоцитов, СОЕ ускоренное).
• Клинический анализ мочи (протеинурия, гипопротеинурия).

Наиболее чувствительным аппаратным методом в выявлении патологии является МРТ сердца

Для уточнения диагноза больному следует пройти специфические методы диагностики:

• Биопсию сердечных тканей (определение белковых структур путем гистологического исследования).
• Сцинтиграфию миокарда (оценка функционального состояния органа при помощи контрастного вещества).
• Магнитно-резонансную томографию сердца (исследование, позволяющее визуализировать расположение сердечных срезов в различных плоскостях при помощи радиомагнитных волн).

Диагностирование заболевания у лиц пожилого возраста затруднено, поскольку специалисты связывают нарушения сердечной деятельности с возрастными изменениями. Как правило, диагноз ошибочно принимают за атеросклероз коронарных артерий. При данной форме значительный диагностический результат может принести проведение Эхо-кг с допплером.

Принципы лечения

На сегодняшний день не существует эффективных медикаментов, позволяющих полностью устранить патологию. Терапевтические мероприятия направлены на замедление патологического процесса, а также на ликвидацию сопутствующих симптомов.

Медикаментозная терапия направлена на купирование проявлений сердечной недостаточности

Комплексное медикаментозное лечение подразумевает использование лекарственных групп:

• Цитостатики. Угнетают плазмоклеточные образования (Мелфалан, Преднизолон, Дексаметазон).
• Кортикостероиды. Обладают противовоспалительным действием, замедляют образование амилоида (Колхицин).
• Диуретики. Выведят избыточную жидкость из тканей. (Фуросемид, Арифон, Верошпирон).
• Сердечные гликозиды. Улучшают деятельность миокарда (Коргликон, Дигоксин, Целанид).
• Антикоагулянты. Предотвращают образование тромбов, улучшают ток крови (Данапроид, Варфирин, Дикумарол).
• Витаминные и минеральные комплексы.

Прием препаратов осуществляется в низких дозах, поскольку некоторые лекарственные вещества способны снижать уровень артериального давления.

При амилоидозе необходимо придерживаться специального диетического питания, направленного на коррекцию обмена белка в организме, а также способствующего снижению нагрузки на миокард. Рацион должен быть разнообразным и высококалорийным, что поможет восполнить потери белка из-за его отложения в организме. Диету необходимо соблюдать постоянно, отклонения от лечебного питания могут принести негативные последствия.

Нормализовать белковый обмен помогут продукты, обогащенные крахмалом

Восстановить работоспособность миокарда помогут продукты, содержащие большое количество калия, крахмала, витамина С. Пополнить запасы калия помогут овощи, сухофрукты, крупы, ягоды.

Больным может быть назначено хирургическое лечение, которое включает проведение следующих операций:

• Пересадка стволовых клеток.
• Постановка искусственного водителя ритма.
• Трансплантация сердца.

Больные с диагнозом сердечного амилоидоза должны находиться под наблюдением узких специалистов и проходить систематические обследования.

Таким образом, амилоидоз сердца является достаточно редким заболеванием в кардиологической сфере. Диагностика и лечение патологии проблематичны, что связанно с отсутствием специфических проявлений. Течение болезни имеет неблагоприятный прогноз, так как в большинстве случаев заканчивается сердечной недостаточностью.