Острый лейкоз – опухолевое заболевание кроветворной ткани, основой которого являются бластные клетки крови (одни из ранних предшественниц здоровых клеток). Перерождение здоровой клетки крови в опухолевую происходит на различных стадиях превращения стволовой клетки в нормальный лейкоцит, что объясняет разнообразные симптомы лейкоза. В середине 60-х годов ХХ столетия смерть от лейкоза наступала в течение нескольких месяцев, что и послужило основанием для термина «острый лейкоз». На современном этапе развития медицины практически в 40% случаев заболевания удается достигнуть полной остановки опухолевого процесса.
Заболевание встречается во всех возрастных группах, однако, чаще лейкоз наблюдается у взрослых мужчин. На прогноз проводимого лечения имеет большое значение время постановки правильного диагноза: при более раннем диагнозе и начале терапии прогноз более благоприятный.
Причины возникновения
Истинные причины возникновения до настоящего времени не известны. Однако, известны предрасполагающие факторы:
- аномалии в хромосомном наборе;
- облучение;
- вредное воздействие веществ, находящихся во внешней среде, особенно, в медицинских препаратах;
- заболевания крови.
На роль наследственного фактора указывают наблюдения за увеличением заболеваемости у людей с болезнью Дауна, некоторыми видами анемий и в семьях больных лейкозом.
В основе болезни лежит перерождение опухолевых бластных клеток крови в костном мозге, которые дают метастазы в селезенку, печень, головной мозг и т.д. В результате прогрессирования опухолевого процесса происходит повреждение и вытеснение здоровой кроветворной ткани, выработка опухолевыми клетками веществ, которые подавляют рост нормальных клеток крови.
Разновидности лейкоза
Так как перерождение клеток может осуществляться на различных уровнях кроветворения, лейкоз крови может быть разделен на следующие виды:
- в зависимости от мормологических и цитохимических особенностей опухоли: острый и хронический лейкоз;
- в зависимости от клеток-предшественниц: острый нелимфобластный и острый лимфобластный лейкоз.
В свою очередь нелимфобластный лейкоз подразделяется на монобластный, мегакариобластный, миелобластный лейкоз, эритромиелоз и т.д. Лимфобластный лейкоз: В- и Т-острый лимфобластный лейкоз и др.
В течении заболевания выделяют ряд стадий:
- начальная;
- развернутая: первая атака, ремиссия (остановка процесса или выздоровление), рецидив (повтор);
- терминальная.
Проявления заболевания
Симптомы лейкоза очень разнообразны, поэтому их объединяют в синдромы:
- Гиперпластический – рост клеток в костном мозге и вне его. Проявляется увеличением печени, селезенки, лимфоузлов, миндалин; поражением кожи и мозговых оболочек (лейкемиды, нейролейкоз), сердца, почек, легких.
- Анемический – снижение количества эритроцитов или гемоглобина в крови.
- Геморрагический – мелкоточечные и мелкопятнистые высыпания на кожных и слизистых покровах. В тяжелых случаях образуются обширные кровоизлияния или сильнейшие маточные, желудочно-кишечные, носовые кровотечения.
- Интоксикационный – лихорадка, слабость, снижение массы тела, потливость.
Анемия - одно из проявлений лейкоза
В большинстве случаев симптомы заболевания возникает у взрослых энергичных людей. Первые симптомы появляются внезапно и напоминают ангину, грипп или ОРЗ. В некоторых случаях проявление лейкоза начинается с болей в животе, которые сопровождаются нарушением аппетита, вздутием живота, тошнотой, рвотой, запорами или поносом. Такая клиника нередко является основанием для госпитализации в инфекционное отделение.
Примерно в 10% случаев заболевание начинается с сильнейших кровотечений. У 20% больных начальная стадия практически бессимптомна, что заставляется обратиться за медицинской помощью только на поздних стадиях. Тем не менее, при опросе удается выявить признаки на которые люди не обращали внимания: слабость, боли в суставах, увеличение лимфоузлов, единичные кровоизлияния.
Более половины больных обнаруживают заболевание случайно во время профилактического осмотра и исследования крови.
Обнаружение патологии на развернутой стадии менее затруднительно. Общие симптомы становятся более интенсивными. Присоединяются основные синдромы лейкоза.
Данные осмотра пациента
На коже обнаруживаются лейкемиды – множественные светло-коричневые уплотнения. При гиперпластическом синдроме отмечается увеличение шейных лимфоузлов, селезенки и печени. При вовлечении легких затрудняется дыхание, а данные осмотра демонстрируют признаки пневмонии. В случае поражения сердца границы его увеличиваются, появляется учащенное сердцебиение. Пораженный кишечник дает болезненность при пальпации в верхней чести живота.
При нейролейкозе выявляется ригидность затылочных мышц, снижение мышечного тонуса, патологические неврологические симптомы.
Для анемического синдрома характерна бледность кожи, тахикардия, геморрагические высыпания.
Лабораторная диагностика
Для постановки правильного диагноза хронического или острого лейкоза достаточно исследовать кровь, взятую из вены, и костный мозг.
В анализе крови отмечается повышенное или пониженное количество лейкоцитов. Основной признак лейкоза – бластные клетки (бластемия). Именно для острого лейкоза характерно лейкемическое зияние, что проявляется малым количеством зрелых нейтрофилов, почти полным отсутствием промежуточных форм и большим количеством бластных клеток. Иные показатели крови (пониженное количество эритроцитов или тромбоцитов, повышение содержания билирубина) различны для разных синдромов болезни.
Анализ крови - надежный способ диагностики
Для определения конкретного типа лейкоза используют метод исследования клеток крови со специальными красителями или иммунологические методы.
Для уточнения правильности диагноза необходимо исследовать костный мозг после предварительной пункции, увеличенных лимфоузлов, селезенки, печени, кожных уплотнений. Обнаружение бластных клеток во внутренних органах, плевральной и спинномозговой жидкостях указывает на невозможность полного выздоровления после проведенного адекватного лечения.
Для уточнения диагноза используются томография и рентгенологическое исследование грудной клетки, ультразвуковое исследование печени и селезенки, радиоизотопное исследование.
Лечение
Основной целью терапии у взрослых лиц является достижение длительной выживаемости. Это стало возможным при внедрении в лечение программного поэтапного подхода, позволяющего постепенно уничтожать опухолевые клетки и бороться с возникшими синдромами и осложнениями.
Основные принципы лечения:
- начало сразу после выставления диагноза;
- дифференцированный подход, зависящий от типа болезни;
- одновременное использование нескольких препаратов;
- стремление добиться низкого содержания лейкоцитов;
- во время ремиссии требуется проводить поддерживающее лечение.
Обязательные этапы химиотерапии:
- Вызывание и закрепление индукции
- Противорецидивное лечение
- Профилактика нейролейкоза.
Необходимо помнить, что применять препараты необходимо только по назначению лечащего врача, так как различные формы болезни чувствительны к определенным комбинациям препаратов.
- Наиболее распространенная терапевтическая комбинация - цитарабин + рубомицин.
- Закрепление ремиссии – метотрексат и меркаптопурин.
- Профилактика нейролейкоза – метотрексат, цитозар, преднизолон.
- В случае присоединения инфекции – канамицин, неомицин.
- При кровотечениях – переливание тромбоцитов, свежезамороженной плазмы.
Профилактические мероприятия сводятся к тщательному контролю за лечением и состоянием пациента на диспансерном учете.
